Adrenal Insufficiency and adrenal crisis Pongtorn Siritheanchai

Etiology and pathogenesis 1.primary adrenal insufficiency มีพยาธิสภาพที่ adrenal cortex เช่น addison’s dz,granulomatous ที่พบบ่อยในปัจจุบันได้แก่ idiopathic และ autoimmune อื่นๆเช่น tumor,infection,Sx 2.Secondary adrenal insufficiency pituitary gl.หลั่ง ACTH ลดลง เช่น tumor,infection,sheehan’s syndrome ซึ่งมักจะมีการขาดฮอร์โมนตัวอื่นๆด้วย 3.Tertiary adrenal insufficiency พบบ่อยที่สุด ได้แก่การใช้ external steriod ไปกด HPA axis

Clinical manifestration ใน primary มักขาดทั้ง glucocorticoid,mineralocorticoid,androgen ส่วน secondary และ tertiary มักขาดแต่ glucocorticoid อาการทั่วไป อ่อนเพลีย วิงเวียน กล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วๆไป น้ำหนักลด คลื่นไส้ อาเจียน มักดีขึ้นถ้าได้พักผ่อน GI เช่น N/V ท้องผูกสลับท้องเสีย Hypotention,syncope ซึ่งมักพบใน primary Hypoglycemia ซึ่งมักพบใน secondary,tertiary มากกว่า เพราะไม่ค่อย hypotention,dehydrate จึงทนได้นานกว่าจะมาพบแพทย์

Clinical manifestration Hyperpigmentation ส่วนใหญ่พบใน primary จาก ACTH ที่สูง บริเวณที่ถูกแดดหรือเสียดสีบ่อยๆ Loss of pubic and axillary hair โดยเฉพาะในหญิง Neuro : confusion,delirium,stupor,depression,psychosis secondary และ tertiary จะคล้ายกับ primary ยกเว้น ไม่พบ hyperpigmentation Dehydration,hypotention พบได้น้อยกว่า Hypoglycemia พบได้บ่อยกว่า อาการอื่นๆ จากการขาดฮอร์โมนอื่นๆร่วม

Adrenal crisis Sepsis,Sx stress,GI upset Acute hemorrhagic destruction : in children ass.with septicemia with pseudomonas or meningococemia, in newborn ass.with birth trauma, in adult ass with anticoagulant therapy, in pregnancy ass with idiopathic adrenal vein thrombosis,rapid withdrawal of steroid

Adrenal crisis Nausea,vomitting Abd.pain Fever Lethargy,somnolance Hypovolumic,BP drop ปัจจัยสำคัญใน primary คือการขาด mineralocorticoid ส่วนใน seconday,tertiary คือการขาด glucocorticoid ซึ่งมีผลต่อ vascular tone จึงไม่ค่อย dehydration

Diagnosis Tests 1.Basal Cortisol secretion เจาะในช่วง 6-8.00น. ถ้าน้อยกว่า 5 ให้การวินิจฉัย ถ้าน้อยกว่า 10 ร่วมกับ clinical จะช่วยยืนยัน ถ้ามากกว่า 20 rule out ได้ 2.Random cortisol level ขณะ severe stress ถ้าน้อยกว่า 13 ให้การวินิจฉัย ถ้ามากกว่า 20 ตัดออกไปได้ 3.Rapid ACTH stimulation test ฉีด cosyntropin 250 Ug iv or im จากนั้นเจาะ cortisol ที่ 30 และ 60นาที ปกติจะมากกว่า 20 ถ้าน้อยกว่า 13 ให้การวินิจฉัย

Localizing test 1.Basal plasma ACTH 2.Prolong ACTH stimulation test ฉีด cosyntropin 800 ug iv drip in 48 hr และเก็บ 24 hr-urine 2 days เพื่อส่งตรวจ 17-hydroxy-corticosteroid และเจาะ serum cortisol หลังยาหมด ใน primary จะมี 17-hydroxy-corticosteroid น้อยกว่า 5 mg/d และ cortisol น้อยกว่า 20ug/dl 3.CRH test แยกระหว่าง secondary และ tertiary

Treatment adrenal crisis 0.9%NSS or 5%DNSS 2-3L in the first few hr Hydrocortisone 100mg iv push and then continuous drip at rate 10mg/h or 100mg iv q 6 hr Find and Correct precipitateting cause Following improving,taper off steroid in the next few day to maintainance level โดยทั่วไปใช้เวลาประมาณ 3 วัน เปลี่ยนเป็นยากินได้ In primary ต้องได้รับ steroid ไปตลอดชีวิต

Maintainance Therapy Hydrocortisone 20-30mg/d,take with meal or antacid,แบ่งให้ 2/3 ตอนเช้า(6-8) 1/3 ช่วงบ่าย(13-15) Some Pt exhibit insomnia,irritability,mental excitement,dosage should be reduce Dexa 0.5-0.75mg/d or Pred 5-7.5 mg/d ปรับขนาดตาม clinical improve,decrease hyperpigmentation,morning plasma ACTH Fudrocortisone in primary adrenal insuff 0.1-0.2 mg/d and intake sodium 3-4g/d Adequacy of mineralocorticoid assess by BP and E’lyte

Complication Glucocorticoid : gastritis and other are rare in dosage recommend Mineralocorticoid :Hypo K,HT,cardiac enlargement,CHF due to Na retention

Special therapeutic problem Intercurrent illness,esp fever,dose of hydrocortisone should be double With severe illness 75-150mg/d Before Sx or dental extract should be supplement Fludrocortisone to increase in strenuous exercise,hot weatger,GI upset Mineralocorticoid is unnecessary at hydrocortisone dose>100mg/d

Thank You