Intern Kittipos Wongnisanatakul Kawasaki Disease June 29, 2015 Intern Kittipos Wongnisanatakul

Overview ในประเทศไทยพบ 3.4:100,000 พบในเด็กอายุน้อยกว่า 5 ปี (85%) พบในเพศชายมากกว่าเพศหญิง 1.5:1 ไม่ทราบสาเหตุชัดเจน ทำให้เกิดการอักเสบที่หลอดเลือดแดงขนาดกลางทั่วร่างกาย - สมมุติฐานหนึ่งคือเกิดจากการติดเชื้อบางชนิดที่มีทั่วไป ร่วมกับมีพันธุกรรมโน้มเอียงในการเกิดโรค ร่วมกับกลไกทางimmuno ทำให้เกิดการอักเสบรุนแรง กระตุ้น endothelial cell macrophage lymphocyte iga plasma cell และมีหลั่ง cytokine

Criteria Fever persisting at least 5 days† and the presence of at least 4 of the following 5 principal features: Changes in extremities: Acute: Erythema and edema of hands and feet Convalescent: Membranous desquamation of fingertips Polymorphous exanthema มือเท้าบวมแดง สัปดาห์แรก ลอก สัปดาห์ที่สอง ผื่นเป็นได้ทุกรูปแบบ mp rash, urticaria, scarlatinifom, erythroderma แต่ไม่มีรายงาน bullous vesicle

Criteria - สมมุติฐานหนึ่งคือเกิดจากการติดเชื้อบางชนิดที่มีทั่วไป ร่วมกับมีพันธุกรรมโน้มเอียงในการเกิดโรค ร่วมกับกลไกทางimmuno ทำให้เกิดการอักเสบรุนแรง กระตุ้น endothelial cell macrophage lymphocyte iga plasma cell และมีหลั่ง cytokine

Criteria Fever persisting at least 5 days† and the presence of at least 4 of the following 5 principal features: Changes in extremities: Acute: Erythema and edema of hands and feet Convalescent: Membranous desquamation of fingertips Polymorphous exanthema - สมมุติฐานหนึ่งคือเกิดจากการติดเชื้อบางชนิดที่มีทั่วไป ร่วมกับมีพันธุกรรมโน้มเอียงในการเกิดโรค ร่วมกับกลไกทางimmuno ทำให้เกิดการอักเสบรุนแรง กระตุ้น endothelial cell macrophage lymphocyte iga plasma cell และมีหลั่ง cytokine

Criteria Bilateral, painless bulbar conjunctival injection without exudate Changes in lips and oral cavity: Erythema and cracking of lips, strawberry tongue, diffuse injection of oral and pharyngeal mucosae Cervical lymphadenopathy (≥1.5 cm in diameter), usually unilateral, painless - สมมุติฐานหนึ่งคือเกิดจากการติดเชื้อบางชนิดที่มีทั่วไป ร่วมกับมีพันธุกรรมโน้มเอียงในการเกิดโรค ร่วมกับกลไกทางimmuno ทำให้เกิดการอักเสบรุนแรง กระตุ้น endothelial cell macrophage lymphocyte iga plasma cell และมีหลั่ง cytokine

Criteria - สมมุติฐานหนึ่งคือเกิดจากการติดเชื้อบางชนิดที่มีทั่วไป ร่วมกับมีพันธุกรรมโน้มเอียงในการเกิดโรค ร่วมกับกลไกทางimmuno ทำให้เกิดการอักเสบรุนแรง กระตุ้น endothelial cell macrophage lymphocyte iga plasma cell และมีหลั่ง cytokine

Criteria - สมมุติฐานหนึ่งคือเกิดจากการติดเชื้อบางชนิดที่มีทั่วไป ร่วมกับมีพันธุกรรมโน้มเอียงในการเกิดโรค ร่วมกับกลไกทางimmuno ทำให้เกิดการอักเสบรุนแรง กระตุ้น endothelial cell macrophage lymphocyte iga plasma cell และมีหลั่ง cytokine

- สมมุติฐานหนึ่งคือเกิดจากการติดเชื้อบางชนิดที่มีทั่วไป ร่วมกับมีพันธุกรรมโน้มเอียงในการเกิดโรค ร่วมกับกลไกทางimmuno ทำให้เกิดการอักเสบรุนแรง กระตุ้น endothelial cell macrophage lymphocyte iga plasma cell และมีหลั่ง cytokine

Criteria Patients with fever and fewer than 4 principal symptoms can be diagnosed as having Kawasaki disease when coronary artery disease is detected by 2-dimensional echocardiography or coronary angiography >>> incomplete kawasaki disease Other diagnoses should be excluded. ผลข้างเคียงคือ coronary aneurysm

Criteria . ผลข้างเคียงคือ coronary aneurysm

Criteria . albumin ≤3.0 g/dL anemia for age elevation of ALT platelets after 7 days ≥450 000/mm3 white blood cell count ≥15 000/mm3 urine ≥10 WBC/HPF, protein ผลข้างเคียงคือ coronary aneurysm

Differential Diagnosis Scarlet fever Stevens-johnson syndrome Viral exanthem Staphylococcal scalded skin syndrome Toxic shock syndrome Bacterial cervical lymphadenitis Jevenile rheumatoid arthritis leptospirosis ผลข้างเคียงคือ coronary aneurysm

Cardiovascular system Coronary artery abnormality found 15-20% in kawasaki disease that dind’t acquired specific treatment can developed coronary artery aneurysm Myocarditis Pericarditis Valvulitis ผลข้างเคียงคือ coronary aneurysm

Other system Musculoskeletal; arthritis ผลข้างเคียงคือ coronary aneurysm

Treatment IVIG ควรให้ภายใน 10 วัน นับจากเริ่มมีไข้จึงจะได้ผลดี กรณีเกิน 10 วัน ให้ในรายที่ ยังมีไข้ หรือเส้นเลือดหัวใจโป่งพอ และ ESR, CRP สูง ป้องกันความผิดปกติที่หลอดเลือดหัวใจ จากร้อยละ 25 เหลือน้อยกว่าร้อยละ 5 ควรเว้นช่วงการรับ live-attenuated vaccine เช่น MMR, VZV, influenza vaccine 11 เดือน การสร้างภูมิคุ้มกันจาก vaccine จะมีได้ไม่เต็มที่จากผลของ IVIG แต่ถ้ามีหัดระบาด ให้ไปเลย แล้วนัดมาฉีดกระตุ้น

Treatment IVIG 2 g/kg ให้ทาง IV ประมาณ 12 ชม อาจเกิด allergic reaction ได้ อาจให้ antihistamine ก่อนให้ IVIG เริ่มให้ 0.6 ml/kg/hr แล้วเพิ่มเป็น 2 เท่าทุก 15-30 นาที จนถึงอัตราสูงสุด ไม่เกิน 4.8 ml/kg/hr ผลข้างเคียงคือ coronary aneurysm

Treatment IVIG ผู้ป่วยร้อยละ 10 ไม่ตอบสนองต่อ IVIG เรียกว่า refractory kawasaki disease ประเมินผู้ป่วยทุกวันเพื่อหาสาเหตุอื่น สังเกตอาการหลังให้ IVIG 36-48 ชม. พิจารณาให้ IVIG ซ้ำได้อีก 1-2 ครั้ง ในขนาด 1-2 g/kg ผลข้างเคียงคือ coronary aneurysm

Treatment ASA 80-100 mg/kg/day แบ่งวันละ 4 เวลา ให้จนไข้ลงไปแล้ว 48-72 ชั่วโมง หรือจนครบ 2 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีไข้ จากนั้นลดเหลือ 3-5 mg/kg/day OD ให้ต่อไป 6-8 สัปดาห์ ถ้าตรวจ echo ที่ 8 สัปดาห์ แล้วปกติ ให้หยุดยาได้ แต่ถ้าผิดปกติให้กินต่อจนหาย ขนาดลดการอักเสบ >>> ขนาดต้านเกล็ดเลือด ควรเลือกแบบ baby aspirin เด็กจะกินได้ง่ายกว่า แม้จะกินหลายเม็ด หลีกเลี่ยงการใช้ ibuprofen เพราะรบกวนฤทธิ์ antiplatelet ของ aspirin ควรให้วัคซีนไข้หวัดใหญ่ทุกปีเพื่อกัน reye’s syndrome

Treatment Corticosteroids ไม่ใช้เป็นการรักษาเริ่มต้น มีผลข้างเคียงทำให้เกิดหลอดเลือดหัวใจโป่งพอง ให้เมื่อได้ IVIG ไปแล้ว 2 ครั้งและยังมีไข้ Pulse methylprednisolone 30 mg/kg IV in 3 hours เป็นเวลา 2-3 วันจนไข้ลง ขนาดลดการอักเสบ >>> ขนาดต้านเกล็ดเลือด ควรเลือกแบบ baby aspirin เด็กจะกินได้ง่ายกว่า แม้จะกินหลายเม็ด หลีกเลี่ยงการใช้ ibuprofen เพราะรบกวนฤทธิ์ antiplatelet ของ aspirin ควรให้วัคซีนไข้หวัดใหญ่ทุกปีเพื่อกัน reye’s syndrome

Follow up หากไม่มีความผิดปกติที่ coronary artery ให้ตรวจติดตามจนถึง 1 ปี แล้วนัดมาตรวจทุก 3-5 ปี และให้ความรู้เรื่องโรคหัวใจหลอดเลือด ผู้มีความผิดปกติของ coronary artery ควรนัดมาตรวจทุก 1 ปี และถามอาการเจ็บหน้าอกของโรคหัวใจขาดเลือด และตรวจเพิ่มเติมตามข้อบ่งชี้ ขนาดลดการอักเสบ >>> ขนาดต้านเกล็ดเลือด ควรเลือกแบบ baby aspirin เด็กจะกินได้ง่ายกว่า แม้จะกินหลายเม็ด หลีกเลี่ยงการใช้ ibuprofen เพราะรบกวนฤทธิ์ antiplatelet ของ aspirin ควรให้วัคซีนไข้หวัดใหญ่ทุกปีเพื่อกัน reye’s syndrome

Prognosis Coronary aneurysm ที่โป่งพอง สามารถยุบลงได้ 50% ใน 1-2 ปีแรก ถ้ามีขนาดใหญ่มักไม่ยุบลงและมีโอกาสเกิดกล้อมเนื้อหัวใจตายได้ใน 1 ปีแรก หรือเกิดหลอดเลือดหัวใจตีบใกล้กับ coronary aneurym ได้ในอีกหลายปีต่อมา

Take Home Messages ไข้มากกว่า 5 วันอย่าลืมสงสัย Kawasaki IVIG ให้ใน 10 วันจึงจะเกิดผลดีที่สุด Coronary Aneurysm เกิดได้ 25% ถ้าได้ IVIG เหลือน้อยกว่า 5% Incomplete Kawasaki Disease

THANK YOU