มุ่งสู่ฝันและความเป็นหนึ่ง Thalassemia Udonthani

เป้าหมาย ผู้ป่วยโรคเลือดจางธาลัสซีเมียไดัรับการรักษาถูกต้องตามมาตรฐาน การรักษาถูกต้องตามมาตรฐาน ผู้ป่วยได้รับเลือดอย่างเหมาะสม ผู้ป่วยได้รับยาขับเหล็กอย่างเพียงพอ มีการเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนจากโรคและการรักษา

เราได้เรียนรู้แลกเปลี่ยน มีการจัดอบรมวิชาการเรื่องธาลัสซีเมีย 2 ครั้ง มีการจัดทำ clinical practice guideline การส่งผู้ป่วยผู้ใหญ่บางส่วนออกไปรับเลือดที่โรงพยาบาลชุมชน มีการส่งผู้ป่วยเด็กที่เดินทางลำบากบางรายกลับไปให้เลือดตามวันที่กำหนด มีการส่งผู้ป่วยกลับไปฉีดยาขับเหล็กที่โรงพยาบาลใกล้บ้าน มีการส่งผู้ป่วยกลับไปเจาะเลือดที่โรงพยาบาลใกล้บ้านในกรณีเริ่มยาขับเหล็กครั้งแรกเพื่อmonitor complication

Dream come true รพศ. กำหนดแนวทางการดูแล คลังเลือด มีเลือดเพียงพอ ใกล้บ้านอุ่นใจ รพศ. กำหนดแนวทางการดูแล รพช. มีระบบปรึกษาและส่งต่ออย่างเหมาะสม Dream come true รักษาปลอดภัย คลังเลือด มีเลือดเพียงพอ มีความสุข

สิ่งใหม่ ๆ ที่อยากให้เกิดขึ้น 1. ผู้ป่วยสามารถรับเลือดและยาขับเหล็กที่โรงพยาบาลใกล้บ้านได้ 2. มีนัดติดตามอาการที่โรงพยาบาลศูนย์ 3. มีการส่งต่อข้อมูลที่ดี

โรคธาลัสซีเมีย ประกอบด้วย β thalassemia major β/E HbH, HbH/Cs AE Bart’s disease EF Bart’s disease นอกเหนือจากนี้ไม่ต้องให้กิน folic acid หากผู้ป่วยมีภาวะซีดควรหาสาเหตุอื่น

การให้เลือด แบ่งเป็น สองกลุ่มใหญ่ ๆ Intermittent transfusion ให้เฉพาะเวลามีอาการ หรือ Hb < 7 g/dl Regular transfusion ให้เลือดสม่ำเสมอแบ่งเป็น Low, High transfusion

Blood transfusion 12-15 ml/kg 10ml/kg 4

High transfusion

Management depend on severity of disease

Thalassemia intermedia Pretransfusion Hb Hb>7 F/U Hb q 1 mo x 2-3 times Hb<7 Thalassemia major low transfusion High transfusion bone marrow transplantation Hb 7-9 Thalassemia intermedia Hb >9 Thalassemia minor folic acid β/E, β major

ClinicalPractice guideline for Thalassemia Udonthani hospital Guideline for /E [major/intermedia],  thal disease Clinical  No anemic symptom  Anemic symptom  Liver …. Cm  Spleen … cm CM Rx Admit for high transfusion LPRC 12-15 ml/kg/dose Serum ferritin q 6 months F/U  1, 2 weeks if pretransfusion Hb < 9 g/dl  3 weeks if pre-transfusion Hb  9 g/dl x 1 time Or Hb 8-9 g/dl หากบ้านไกลหรือมาลำบาก  4 weeks if pre-transfusion Hb  9 g/dl x 2 times

ClinicalPractice guideline for Thalassemia Udonthani hospital Guideline for /E intermedia or minor Clinical  No anemic symptom  Anemic symptom  Liver …. Cm  Spleen … cm CM  Hb  9 g/dl Rx - folic acid 1 tab oral OD # …. - ..……………………..... # …. F/U 1 months  Hb 7-9 g/dl  No anemic symptom Rx - folic acid 1 tab oral OD # …. - ..………………………. # …. F/U 1 months  Anemic symptom, fever Rx Admit for blood transfusion Hb < 7 g/dl Rx Admit for blood transfusion

Hb H, Hb H/Cs, AE Bart’s disease, EF Bart’s disease Pretransfusion Hb Hb < 8 Age < 5 years Hb < 7 Acute hemolysis ? Regular transfusion Hb 7- 8 folic acid Hepatosplenomegaly : Regular transfusion Age > 5 years Marked splenomegaly: splenectomy Hb >8 Hb H, Hb H/Cs, AE Bart’s disease, EF Bart’s disease

ClinicalPractice guideline for Thalassemia Udonthani hospital Guideline for HbH, Hb H/Cs Clinical  No anemic symptom  Anemic symptom  Liver …. Cm  Spleen … cm CM  Hb > 8 g/dl Rx - folic acid 1 tab oral OD # …. - ..……………………..... # …. F/U 3 , 6 months  Hb 7-8 g/dl  No anemic symptom Rx - folic acid 1 tab oral OD # …. - ..………………………. # …. F/U 1 , 2 months  Anemic symptom, fever with acute hemolysis Rx Advice splenectomy Admit for blood transfusion  Hb < 7 g/dl Rx Advice splenectomy

สรุป ในเรื่องการรักษา เดือนสิงหาคม 2556 ผู้ป่วย Hb H, Hb H/Cs, AE Bart’s disease, EF Bart’s disease, β/E minor หรือ intermedia ที่ไม่ได้ regular transfusion ทุกคนจะออกไปรักษาที่โรงพยาบาลชุมชนทั้งหมด ผู้ป่วยβ/E, β thal major จะถูกส่งกลับโรงพยาบาลชุมชนทั้งหมด ยกเว้นกรณีผู้ป่วยเด็กเล็กอายุน้อยกว่า 5 ปี เลือดหายาก หรือสมัครใจที่จะรักษาที่โรงพยาบาลอุดรธานี

ภาวะธาตุเหล็กเกิน ข้อบ่งชี้ในการให้ยาขับธาตุเหล็ก ระดับซีรัมเฟอร์ริติน (serum ferritin) สูงกว่า 1,000 ng/mL (ควรตรวจอย่างน้อย 2 ครั้งห่างกันอย่างน้อย 3 เดือน ) ยาขับธาตุเหล็ก Desferrioxamine (Desferal® or deferoxamine) Deferiprone ( GPO L1 ) Deferasirox (Exjade)

การ monitor ผู้ป่วย ในรายที่regular transfusion หลังจากได้เลือดครบ 1 ปีจะมีการเจาะ serum ferritin หลังจากนั้นจะ follow up ทุก 6 เดือนเป็นอย่างน้อย ในรายintermittent transfusion จะเจาะ serum ferritin ทุก 1 ปี

Desferrioxamine ขนาด 20-40mg/kg/วัน จํานวน 5 – 7 วัน/สัปดาห์ บริหารยาโดยการฉีดเท่านั้น นิยมฉีดเข้าใต้ผิวหนังโดยใช้เครื่องช่วยฉีดยา (infusion pump) ช้าๆ วันละ 8-12 ชั่วโมง Side effect Local reactions, Ophthalmologic and Auditory complication, Growth retardation and skeletal change, Acute pulmonary toxicity **high dose, Allergic reaction

Deferiprone ( GPO L1 ) Agranulocytosis พบได้ 0.5 % , neutropenia 2 %  CBC weekly ในช่วง 8สัปดาห์แรกหลังจากเริ่มยา หลังจากนั้นหากผู้ป่วยมีอาการไข้ให้หยุดยาและเจาะCBCเสมอ ภาวะนี้สามารถหายเองได้หากหยุดยา แต่ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยานี้อีกต่อไป GI : N/V,diarrhea,abdominal pain Arthropathy Elevate ALT [serum alanine aminotransferase] : transient and resolve แม้ไม่หยุดยา

ยาขับเหล็ก ผู้ป่วยที่ได้รับยาขับเหล็กจะมีนัดที่โรงพยาบาลอุดรธานี ทุก 6 เดือน เพื่อเจาะระดับ serum ferritin และปรับยา ผู้ป่วยจะได้รับยาขับเหล็กจากโรงพยาบาลอุดรธานี 1 เดือน หลังจากนั้นจะให้กลับไปรับยาต่อที่โรงพยาบาลใกล้บ้าน Desferol 500 mg ราคา 220 บาท GPO L1 500 mg ราคา 5 บาท

การส่งต่อผู้ป่วย สมุดประจำตัวผู้ป่วย ประวัติของผู้ป่วยโดยสรุป Guideline สำหรับผู้ป่วยรายนั้น วันที่ CBC LPRC ferritin ยาขับเหล็ก other