Chittima Sirijerachai Approach to red cell disorders Chittima Sirijerachai

วัตถุประสงค์ ให้การวินิจฉัยและวินิจฉัยแยกโรคผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางได้ โดยอาศัยข้อมูลจากประวัติ การตรวจร่างกาย ให้การวินิจฉัยและวินิจฉัยแยกโรคผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงสูงได้โดยอาศัยข้อมูลจากประวัติและการตรวจร่างกาย แปลผล CBC, blood smear, red cell indices และ reticulocyte count ได้

วัตถุประสงค์ วัตถุประสงค์ ให้การวินิจฉัยโรคที่เป็นสาเหตุของภาวะโลหิตจางที่บ่อยได้ เช่น Iron deficiency anemia, Thalassemia, Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) Aplastic anemia (AA) G-6-PD deficiency anemia

Recommended book http://chittima.mykku.net Blood physiology and pathology : Chris Pallister. 1994 Williums Text book of hematology 6 th ed. 2001 Wintrobe's clinical hematology 11 th ed. 2004 อาการวิทยาทางอายุรศาสตร์ : มข. 2539 Short note in medicine : มข. 2543 ตำราโลหิตวิทยา : ถนอมศรี ศรีชัยกุล บก. 2537 http://chittima.mykku.net

Approach to anemia

Criteria for Diagnosis Anemia Hb.( g/dl) Hct (%) Children 11.0 33 Male 13.0 40 Female ( 15-50 ) 12.0 36 Female ( > 50 ) 13.0 40 Pregnant women 11.0 33

Mechanism of anemia 1. Decreased RBC production - Nutritional deficiency - Aplastic anemia - Myelophthisis anemia - Chronic renal failure

Mechanism of anemia 2. Increased RBC destruction Intravascular hemolysis Extravascular hemolysis

Mechanism of anemia 3. Blood loss

a CVS CNS - onset Anemic symptoms - fatigue - dizziness - dyspnea - edema - chest pain - dizziness - confusion - coma - onset a

การวินิจฉัยโรคที่เป็นสาเหตุของภาวะโลหิตจาง ประวัติ การตรวจร่างกาย การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

History Duration, onset Severity

Anemia Acute Chronic ( < 7 Days ) ( > 2 Months )

Acute anemia Acute hemolysis Acute blood loss History of History of dark urine jaundice History of GI bleeding hypermenorrhea

Acute anemia Acute hemolysis Acute blood loss Intravascular Extravascular - Hb H with crisis - HS with crisis - AIHA - G-6-PD def - Mis-match

Chronic anemia RBC production Hemolysis Iron def. Thalassemia Myeloph. IVH EVH BM failure Precursors Iron def. CRF Megaloblastic AA Myeloph. PNH MAHA Thalassemia HS Dietary intake Absorption Chronic blood loss Family history Hx of blood transfusion Bleeding tendency Hx of dark urine

อาการแสดงที่พบในภาวะโลหิตจาง อาการแสดงทั่วไป อาการแสดงเฉพาะโรคที่เป็นสาเหตุ

อาการแสดงทั่วไป

Anemia

Not pale conjunctiva Pale conjunctiva

อาการแสดงทั่วไป Systolic hypertension tachycardia bounding pulse Systolic ejection murmur

อาการแสดงเฉพาะโรค

glossitis

Koilonychia - spoon shaped nail

Iron deficiency anemia

Nutritional deficiency anemia glossitis Angular stomatitis Nutritional deficiency anemia

anemia petechial Bone marrow failure

jaundice Hemolytic anemia

Chronic extravascular hemolytic anemia jaundice Splenomegaly Chronic extravascular hemolytic anemia

Mongoloid facies Thalassemia

Investigation: initial CBC, blood smear red cell indices reticulocyte count

CBC and RBC indices 80-96 fl. 27-33 pg. 33-36 g/dl 12.0-13.6%

MCV MCV MCV Iron deficiency thalassemia lead poisoning B6 deficiency reticulocytosis megaloblastic anemia AA liver disease

Corrected Reticulocyte count = retic. Count X Pt . Hct normal Hct Normal Hct. : male = 45 % : female = 40%

Blood smear การติดสี ขนาดเซลล์ anisocytosis, poikilocytosis hemolysis? - microspherocyte abnormal red cell: target, schistocyte etc

Investigation : for definite diagnosis Inclusion body - thalassemia saline agglutination - AIHA Hb typing - thalassemia Coomb's test - AIHA Bone marrow - AA

inclusion bodies

Heinz body

Case Discussion

Case 1 ปัญหาผู้ป่วยจากประวัติคือ ? CC: เหนื่อยเพลียง่ายมา 2-3 เดือน อายุ 79 ปี PI 2-3 month PTA รู้สึกว่ามีอาการเหนื่อย เพลียง่าย no orthopnea, no PND และสังเกตว่ามีขาบวมทั้ง 2 ข้าง ปัสสาวะอุจจาระปรกติ ตรวจร่างกายเบื้องต้นพบว่าผู้ป่วยซีดมาก ปัญหาผู้ป่วยจากประวัติคือ ? Chronic anemia

จะซักประวัติอะไรเพิ่มเติม Problem:- Chronic anemia จะซักประวัติอะไรเพิ่มเติม

ประวัติที่บ่งชี้ว่าเป็น hemolysis:- Chronic anemia RBC production Hemolysis ประวัติที่บ่งชี้ว่าเป็น hemolysis:- jaundice dark urine

ประวัติเลือดออกผิดปรกติ Chronic anemia RBC production Hemolysis BM failure Precursors Iron def. CRF Megaloblastic AA Myeloph. การรับประทานอาหาร เสียเลือดเรื้อรัง โรคประจำตัว ประวัติเลือดออกผิดปรกติ

Chronic anemia RBC production Hemolysis Thalassemia IVH EVH Dark urine PNH MAHA Thalassemia HS Dark urine Family history Hx of bl. transfusion

Case 1 ประวัติเพิ่มเติม ไม่เคยมีตาเหลือง สีปัสสาวะปรกติ CC: เหนื่อยเพลียง่ายมา 2-3 เดือน อายุ 79 ปี PI 2-3 month PTA รู้สึกว่ามีอาการเหนื่อย เพลียง่าย no orthopnea, no PND และสังเกตว่ามีขาบวมทั้ง 2 ข้าง ปัสสาวะอุจจาระปรกติ ประวัติเพิ่มเติม ไม่เคยมีตาเหลือง สีปัสสาวะปรกติ รับประทานอาหารตามปรกติ ไม่มีประวัติเสียเลือดเรื้อรัง ไม่มีโรคประจำตัว

Physical examination BP 110/70 mmHg, RR 20 /min, PR 88 /min

Investigation Reticulocyte count: 3.91 % CBC: Hb 3.7 g%, HCT 12.7 %, WBC 18,300 /mm3, plt 557,000 /mm3 N 77 %, L 12 %, M 8 %, E 3 % MCV 73.6 fl, MCH 21.6 pg, MCHC 29.5 g/dl, RDW 25.8%) (85-95) (28-33) (32-36) (12-13.6) Reticulocyte count: 3.91 % Correct reticulocyte = 3.91 x 12.7 40 = 1.24

Discussion Diagnosis Further investigation

Iron deficiency anemia สาเหตุ Treatment

Case 2 44 ปี CC: เหนื่อยเพลียง่ายมา 2 สัปดาห์ PI: 2 สัปดาห์ก่อนมีอาการเหนื่อย เพลียง่ายเวลาทำงาน ร่วมกับมี อาการเวียนศีรษะเวลาลุกขึ้นเร็วๆ มีอาการใจสั่นเป็นบางครั้ง อาการ เป็นมากขึ้นเรื่อยๆ

Physical examination BP 120/80 mmHg, PR 86 /min, RR 16 /min Liver was palpable, 1 FB below RCM Spleen was palpable 1 FB below LCM

ปัญหาผู้ป่วยจากประวัติและการตรวจร่างกายคือ ? Subacute hemolytic anemia

Investigation Reticulocyte 12.7 % Corrected reticulocyte = 12.7 x 20 CBC: Hb 7.7 gm%, HCT 20 %, WBC 8,300 /mm3. Platelet 317,000 /mm3 N 54 %, L 29 %, M 8 %, E 8 %, B 1 %, NRC 1/100 MCV 120 fl, MCH 33.6 pg, MCHC 36.3 g/dL, RDW 17.5 % (85-95) (32-36) (12-13.6) Reticulocyte 12.7 % Corrected reticulocyte = 12.7 x 20 40 = 6.35

Discussion Diagnosis Further investigation

Secondary AIHA AIHA Investigation Treatment

Case 3 ผู้ป่วยชายอายุ 16 ปี มีอาการเหนื่อยเพลียมาก มา 1 สัปดาห์ ปัสสาวะสีดำ pale, jaundice, no hepatosplenomegaly Anemia + jaundice Acute hemolysis Acute intravascular hemolysis Dark urine

ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ CBC:- Hb 7 gm%, WBC 12,500 /mm3, plt-adq, N 90 %, L 10 % UA:- sp.gr. 1.020, blood 3+, cell 0 MCV 102 fl Reticulocyte 9.5 %

G-6-PD deficiency with acute hemolysis ผู้ป่วยชายอายุ 16 ปี มีอาการเหนื่อยเพลียมาก มา 1 สัปดาห์ ปัสสาวะสีดำ pale, jaundice, no hepatosplenomegaly investigation G-6-PD deficiency with acute hemolysis

G-6-PD deficiency complication Treatment

Case 4 ผู้ป่วยหญิงอายุ 20 ปี มีประวัติซีดเหลืองมาตั้งแต่เด็ก ตรวจพบว่ามีตับและม้ามโต Chronic hemolytic anemia

Investigation CBC: HCT 23 %, WBC 5600 /mm3, plt - adequate, N 65 %, L 35 % MCV 65 fl reticulocyte 9 %

Thalassemia Treatment Genetic counselling

Approach to polycythemia

Polycythemia secondary primary hypoxia Polycythemia vera Tumor -Cyanotic heart disease -COPD Tumor Hepatoma Renal cell carcinoma

อาการ - ไม่มีอาการผิดปรกติ - อาการที่เกิดจากภาวะเลือดหนืด ปวดศีรษะ อัมพาตครึ่งซีก

อาการแสดง

Secondary polycythemia Clubbing fingers and cyanosis Secondary polycythemia