งานนำเสนอกำลังจะดาวน์โหลด โปรดรอ

งานนำเสนอกำลังจะดาวน์โหลด โปรดรอ

Interhospital Conference Siriraj Hospital Nov, 16 th 2010.

งานนำเสนอที่คล้ายกัน


งานนำเสนอเรื่อง: "Interhospital Conference Siriraj Hospital Nov, 16 th 2010."— ใบสำเนางานนำเสนอ:

1 Interhospital Conference Siriraj Hospital Nov, 16 th 2010

2 ผู้ป่วยเด็กชายไทยอายุ 3 ปี ภูมิลำเนา จ. เลย อาการสำคัญ : ไข้สูง และปวดท้อง 3day PTA ประวัติปัจจุบัน : 1yr PTA เริ่มมีอาการนิ้วมือ นิ้วเท้า เขียวเย็น ปวดบางครั้ง อาการเป็นๆหายๆ ครั้งละประมาณ 1-2 hr อาการหายไปเอง มีอาการเป็นมากขึ้นเวลาอากาศเย็น เคย ไปตรวจที่ รพ. ศรีนครินทร์ขอนแก่น แพทย์แจ้งว่าไม่มีความผิดปกติ

3 ประวัติปัจจุบัน ( ต่อ ) 3mo PTA ปลายนิ้วมือและนิ้วเท้าทั้งสอง ข้างเย็นและสีม่วงมากขึ้น ได้ admit 28/4/53- 17/5/53 ตรวจร่างกายพบ - cold and purplish skin of 3 rd,4 th digit Rt. Hand and 1-4 th toes of Rt. foot, - decrease pulse intensity of Rt. dorsalis pedis and posterior tibialis artery, capillary refill < 2 sec.

4 ประวัติปัจจุบัน ( ต่อ ) CTA of upper and lower extremities (4/5/53) : –arterial stenosis of right internal and external iliac arteries –severe arterial stenosis of Rt.common femoral arteries –stenosis of Rt.distal brachial arteries and stenosis along Rt.radial and ulnar arteries – stenosis at proximal portion of Rt.main renal arteries

5 ประวัติปัจจุบัน ( ต่อ ) 28/4/53 –Lupus anticoagulant : negative –antithrombin III : negative –Anticardiolipin Ab : negative –B2 glycoprotein I : negative –Protein C, protein S : normal –ANA, anti-dsDNA : negative –C3, C4, homocysteine : normal

6 ประวัติปัจจุบัน ( ต่อ ) หลังได้ Heparin มือและเท้าเขียวน้อยลง จึงเปลี่ยนเป็น Enoxaparin แล้ว D/C ในขณะ นั้นยังไม่ได้การวินิจฉัย ผู้ป่วยถูกส่งตัวไปรับการรักษาต่อกับ Rheumatologist ที่สถาบันสุขภาพเด็ก แห่งชาติมหาราชินี ได้ start Prednisolone(28/5/53) 2mg/kg/day และ continue Enoxaparin ต่อ

7 ประวัติปัจจุบัน ( ต่อ ) 1mo PTA เริ่มมีอาการปวดทั่วๆท้อง เป็นๆหายๆ นานครั้งละ 1-2 hr, เป็นวันละ 2- 3 ครั้งทุกวัน ไม่มีไข้ เวลาปวดชอบนั่งงอ ตัว ไปรพ. ใกล้บ้าน 2 ครั้ง ได้ยาลดกรดใน กระเพาะอาหารมาทานแล้วอาการดีขึ้น แต่มี อาการท้องผูกตามมา มารดาต้องสวน อุจจาระให้ทุก 3day 5day PTA ท้องอืดร่วมกับปวดท้องมาก ขึ้น ไม่มีไข้ ไปโรงพยาบาล ได้ Ranitidine ไปทาน แต่อาการปวดท้องไม่ดีขึ้น

8 ประวัติปัจจุบัน ( ต่อ ) 3day PTA เริ่มมีไข้ต่ำๆ ปวดท้องและ ท้องอืดตลอด มารดาสวนอุจจาระให้ ได้ อุจจาระสีเหลือง ไม่แข็ง ปริมาณน้อยลงมาก ยังมีอาการเย็นปลายนิ้วมือและนิ้วเท้าอยู่ ตลอดทุกวันเมื่อถูกอากาศเย็น แต่ไม่มีนิ้ว เขียวหรือม่วงอีก 1 day PTA มีไข้สูง ซึมลงมาก ปวดท้อง มากขึ้น ทานอาหารได้น้อยลง อาเจียน 1 ครั้งเป็นอาหารที่ทานเข้าไป มารดาจึงพามา โรงพยาบาลศิริราช (17/6/53)

9 ประวัติอดีต – อายุ 1yr ไปตรวจรพ. ศรีนครินทร์ขอนแก่น พบ UTI,HT –VCUG( ม. ค.51) : neurogenic bladder,no VUR –U/S KUB( ส. ค.51) : Lt. hydronephrosis –Medication : enalapril, bactrim – แต่ยังมี recurrent UTI ตลอด จึง refer รพ. ศิริราชเมื่อ มิ. ย. 52 เพื่อ F/U กับ Urologist

10 W/U ที่รพ. ศิริราช –VCUG(23/7/52) : neurogenic bladder(UMN type) –IVP(19/8/52) : hydronephrosis and hydroureter bilaterally, irregular wall and chrismas tree-shape appearance of urinary bladder, compatible with neurogenic bladder –U/S doppler kidney(11/6/53) : no evidence of renal artery stenosis ประวัติอดีต

11 ประวัติอดีต – Current medication : •Enoxaparin 8mcg sc q 12 hr •Enalapril 0.6mg/kg/day •Hydralazine 6mg/kg/day •Amlodipine 0.6mg/kg/day •Bactrim prophylaxis

12 ประวัติตั้งครรภ์และคลอด – ฝากครรภ์ที่รพ. เลย ผลเลือดปกติ – คลอด N/L, term 38 wk, BW 3100gm, APGAR score 4, 5, 8 – หลังคลอดมีปัญหา MAS, seizure, respiratory failure on ETT 12 วัน, admit 18 days แล้ว D/C หลังจากนั้นไม่มีชักอีก ไม่ได้กินยากันชัก

13 ประวัติครอบครัว – ปฏิเสธประวัติอาการเช่นเดียวกับผู้ป่วย – บิดามารดา ปฎิเสธโรคประจำตัวใด – เป็นบุตรคนที่ 2, มีพี่ชายอายุ 14 ปี แข็งแรงดี – มารดาเป็นแม่บ้าน, บิดาอาชีพ เจ้าหน้าที่ รักษาความปลอดภัย

14 ตรวจร่างกาย Vital sign : BT 38.7 C, RR 24/min, PR 163/min, BP 92/57 mmHg (P95 104/63 mmHg) Weight 7.6 kg, Ht 83 cm, HC 44.5 cm (

15 ตรวจร่างกาย HEENT : no cervical LN, no oral ulcer Heart : normal S1,S2, no murmur Lungs : normal breath sounds, no adventitious sound Abdomen : no distension, active bowel sound, soft, no tenderness,no guarding, no hepatosplenomegaly

16 ตรวจร่างกาย Pulse Rt. Lt. Brachial a. 2 2 Ulnar a. 1 2 Radial a. 1 2 Femoral a. 2 2 Popliteal a. 1 2 Posterior tibialis a. 1 2 Dorsalis pedis a. 1 2

17 ตรวจร่างกาย Motor power : equal movement, grade V all Sensory : can’t be evaluated Normal anal sphincter tone DTR : 2+ all, Clonus negative, Babinski’s sign : negative No stiffness of neck, Kernig sign - negative

18

19 Problem lists •History of birth asphyxia, FTT •Neurogenic bladder, bilateral hydronephosis and hydroureter, recurrent UTI, hypertension, onset at the age of 1 yr •Multiple sites of arterial occlusion with poor controlled •Abdominal pain with high grade fever 3 day PTA

20 Investigation

21 Complete blood count •Hb 11 mg/dl, Hct 33.2%, MCV 63.6, MCH 21.1, MCHC 33.1, RDW 16.7 •WBC 28,090 cell/mm 3 (N 69.3% L 25.2%, M 5.2%, EO 0.2 %) •PLT 493,000 cell/mm 3 •Reticulocyte count 1.2%

22 Electrolyte •BUN 13.1, Cr 0.5 •Na 136, K 4.5, Cl 99, HCO3 22 •ESR 40 •CRP 82.1

23 Autoimmune profile •C3 134 mg/dl (77-195mg/dl) •C4 44 mg/dl (7-40mg/dl) •ANA, anti-dsDNA : negative •ANCA (Ethanol fix) : negative

24 Thrombotic work up •Factor V Leiden: negative (18/6/53) •Protein C : (normal ) (28/4/53) : 89.3 (normal ) (18/6/53) •Protein S : (normal ) (28/4/53) : 91.3 (normal ) (18/6/53) •Antithrombin III : 143 (normal ) (28/4/53) : 82.2 (normal ) (18/6/53) •Homocysteine : normal

25 Thrombotic work up - Lupus anticoagulant (dRVVT) 29 sec ( ) - Anticardiolipin IgM <2 GPL.U/ml(<4) - Anticardiolipin IgG <2 GPL.U/ml(<4) - Anti β 2 glycoprotein I 3.62

26 Urine analysis •pH 8, sp.gr •protein – negative, sugar – negative •leukocyte – negative, nitrite – negative •WBC 0-1/HPF •RBC 0-1/HPF •epithilium 0-1/HPF

27 Renal scan  Impair Rt.renal function with cortical scars at upper pole of Rt.kidney.  Hydronephrosis of Lt. kidney

28 Coagulogram  PT 13.4 sec  APTT 33.8 sec  APTT ratio 1.25

29 CTA

30 X-ray finding

31 - หลัง admit ได้ 1 วัน มีปัญหา Bowel perforation -Set Terminal ileal resection with opened colostomy

32 Surgical pathology report •Terminal ileum resection 5x2 cm •No evidence of necrotizing vasculitis with fibrinoid necrosis identified

33

34

35

36 Tissue ของผู้ป้วย fibrinoid necrosis of the walls of medium or small arteries, with a marked inflammatory response within or surrounding the vessel Medium-size-vessel vasculitis.Pediatr Nephrol, September 2009

37 Differential diagnosis

38 •Polyarteritis nodosa (PAN) •Antiphospholipid syndrome

39

40

41

42 Criteria : childhood polyarteritis nodosa •Histopathology or angiographic abnormalities (mandatory) plus one of the five following criteria: –Skin involvement –Myalgia/muscle tenderness –Hypertension –Peripheral neuropathy –Renal involvement Ann Rheum Dis 2010;69:798–806.

43 Polyarteritis nodosa (PAN) Impression

44 •Inflammation throughout the entire arterial wall. •Rare in childhood and although epidemiology is poorly defined. •Hepatitis B causes a minority of cases of PAN •Manifestations are diverse and complex, ranging from the benign cutaneous form to severe disseminated multisystemic form.

45 Polyarteritis nodosa (PAN) •Untreated PAN was usually fatal within weeks to months. •Most deaths occurred as a result of kidney failure, heart or GI complications. •Survival rate of 75% to 80% at 5 years

46 Polyarteritis nodosa (PAN) Treatment •Conventional –high-dose steroid with an additional cytotoxic agent (Cyclophosphamide,mycofenolate mofitil) •New treatment –Plasma exchange,IVIG,Anti-TNFa monoclonal antibody(infliximab),Anti-CD20 monoclonal antibody(Rituximab)

47 Progression 1.Bowel perforation 2.Candida septicemia 3.Multiple arterial occlusion

48 1. Bowel perforation - หลัง admit ได้ 1 วัน มีปัญหา Bowel perforation -Set Terminal ileal resection with opened colostomy

49 2. Candida septicemia •H/C : Candida albicans •Continue –Meropenem –Amikacin –Amphotericin B

50 3. Multiple arterial occlusion •Prednisolone 2mg/kg/day oral •Heparin IV continuous drip (10days) •Poor controlled aPTT ratio •FFP 10ml/kg/dose x 3days •Bleeding per colostomy

51 3. Multiple arterial occlusion • หลัง hold heparin – มีปลายมือปลายเท้าเขียวเพิ่มขึ้นอีก – พบ skin lesion : livido reticularis – ปรึกษา Rheumatologist

52 3. Multiple arterial occlusion •Rheumatologist suggested –Restart Enoxaparin 1mg/kg/dose q 12hr –Continue prednisolone เดิม –Add Rituximab 10mg/kg/dose weekly –1wk ต่อมาปลายมือปลายเท้ากลับมาเป็นปกติ

53 Thank you


ดาวน์โหลด ppt Interhospital Conference Siriraj Hospital Nov, 16 th 2010.

งานนำเสนอที่คล้ายกัน


Ads by Google