Grand round

CASE

ผู้ป่วยชายไทยอายุ 81 ปี Chief complaint อาชีพ พระสงฆ์ ผื่นแดงทั่วตัว 3 วันก่อนมา รพ. อาชีพ พระสงฆ์ Chief complaint

Present Illness 3 วันก่อนมา รพ. มีผื่นแดงนูน คัน ขึ้นทั้งตัว ไป รพ. สงฆ์ได้ยา ฉีด, cetirizine 1x2, atarax(10) 1xhs, prednisolone(5) 2x2, ranitidine 1/2x2 อาการไม่ดีขึ้น 2 วันก่อนมา รพ. ยังคงมีผื่นขึ้นจึงไป รพ. สงฆ์ ได้ยาฉีดมาอีก อาการยังไม่ดีขึ้น ไม่เคยมีอาการเช่นนี้มาก่อน ไม่ได้สังเกตว่าผื่นเป็นนานเท่าใดถึง หาย ไม่ได้ทานอาหารผิดปกติ ไม่ได้ทานยาอื่นนอกจากยาที่ทานประจำ ไม่มี URI symptom นำมาก่อน อาการไม่สัมพันธ์กับอากาศหรือกิจกรรม อย่างใดอย่างหนึ่ง ไม่มีไข้ ไม่ปวดข้อ

Past History U/D HT, DLP, spondylolysis, OSA Current medication: pentoxifylline 1x2 caduet 1x1 Teprenone(50) 1x2 B1-6-12 1x3 folic 1x1 FBC 1x1 mobic(7.5) 1x1 amitriptyline(25) 1x1 mydocalm 1x2 glucosa(1500) 1x1 Alfacalcidol(0.25 µg) 2x1 gabapentin(300) 1x2 derfalon(500) 1x2 CaCO3(1250) 1x1 Teprenone (or geranylgeranylacetone

Personal History แพ้ยา Aspirin (ผื่นแดงทั้งตัว) ปฏิเสธประวัติดื่มแอลกอฮอร์/สูบบุหรี่ ปฏิเสธประวัติทานยาหม้อ/ยาต้ม/ยาสมุนไพร

Physical Examination V/S: BT 37.7 C, BP 141/60 mmHg, PR 84/min , RR 20/min GA: An old male, alert, good consciousness, no dyspnea, no pallor, no jaundice HEENT: no angioedema Heart: normal S1&S2, no murmur Lung: clear Abdomen: soft, not tender LN: no lymphadenopathy CNS: intact Ext: no joint inflammation

Physical Examination Skin: generalized multiple discrete well defined wheal and flare, plaques on trunk and extremities ~ 40%BSA Scalp: no lesion Nail: normal Oral: normal mucosa

Problems List Impression Acute Generalised wheal and flare without angioedema U/D: HT, DLP, spondylolysis, OSA Acute Urticaria Impression

Urticaria and angioedema

Urticaria and Angioedema Definition Urticaria : wheal-and-flare reaction localized intracutaneous edema(wheal) is surrounded by an area of redness (erythema) Angioedema : same pathogenic mechanism, pathology is in the deep dermis and subcutaneous tissue มี central pallorเนื่องจาก dilated bl vv เพิ่ม permeability Urticaria pathology ใน superficial dermis invole venular plexus เป็น 30 min – 36 hr, Blanchable Angioedema บวมเป็น major manifestation skin ด้านบน แดงหรือปกติก็ได้ คันน้อยกว่า urticaria อาจมีอาการปวดหรือburning

Urticaria and Angioedema Acute urticaria < 6 weeks Chronic urticaria > 6 weeks At least twice a week off treatment Episodic urticaria (Recurrent) Less frequency than chronic urticaria Episodic urticaria (Recurrent) > 6 weeks Less frequency than chronic urticaria

Clinical classification Ordinary urticaria Physical urticaria Urticarial vasculitis Contact urticaria Angioedema without wheals Distinctive urticarial syndromes

ซักประวัติ : duration ที่เริ่มเป็น, frequency, duration ของผื่น, associated illness, previous treatment, adverse reaction, family history, occupation, สัมพันธ์กับ physical change

Low C4 – very sensitive, non specific

Differential Diagnosis Papular urticaria Sweet’s syndrome Pre-bullous pemphigoid Acute facial contact dermatitis Urticarial drug reactions

Ordinary urticaria Spontaneous Often appears in the evening or waking Systemic symptoms Fatigue Sweats and chills Indigestion arthralgia

Ordinary urticaria Associated disease Atopic dermatitis Autoimmune disease : Autoimmune thyroid disease, Vitiligo, Insulin-dependent diabetes, Rheumatoid arthritis, Pernicious anemia Infection : Upper respiratory tract viral infection, Hepatitis B viral infection, Helicobacter pylori, Parasitic infection (Strongyloidiasis, anisakiasis simplex), Dental infection, GI candidiasis

Ordinary urticaria Papular urticaria Episodic Symmetrically distributed urticarial papules on exposed area Hypersensitivity reaction to insect bite

Exogenous physical stimuli เกิดหลังได้รับการกระตุ้นใช้เวลาเป็นนาที และ หายไปภายใน 2 ชม ยกเว้น delay dermographism และ delay presure urticaria ที่เกิดหลังจากโดน induce นาน และ lesion persist >24 hr แบ่งตามสาเหตุได้ 5 อย่าง Symptomatic dermographism ไม่มี angioedema Vibratory angioedema ไม่มี wheal

Physical urticaria Co-existing Symptomatic dermographism + cholinergic urticaria Cold + cholinergic urticaria Dalayed pressure urticaria + delayed dermographism Dalayed pressure urticaria + cholinergic urticaria

Mechanical stimuli Dermographism Immediate Simple Symptomatic : most common of physical urticaria delayed Delayed pressure urticaria Vibratory angioedema

Topical dermographism

Delayed pressure urticaria Deep erythematous swelling, pruritic, painful Occurs 30 minutes – 12 hours, persist several days Site: waistline, ankle, feet, palm, sole, genitalia Diagnosis Apply 2.5 kg weight to thigh or back for 20 min Dermographometer 100g/mm2 for 70 sec Palpable wheal at 30 min – 8 hr

Delay pressure urticaria

Tempearture changes Heat contact urticaria Cold urticaria Primary cold contact urticaria Secondary cold contact urticaria Reflex cold urticaria Familial cold urticaria

Positive ice cube test

Sweating or Stress Cholinergic urticaria Exercise-induced anaphylaxis Adrenergic urticaria

Cholinergic urticaria

Other exposures Solar urticaria Aquagenic urticaria

Urticarial vasculitits

Contact urticaria Urticaria at the site of cantact with skin or mucosa, included contact erythema or burning and stinging Immunologic allergen-specific IgE Latex, food (avocado, kiwi) Non-immunologic mediated by PGD, inhibit by NSAIDs Eg. Sorbic acid, benzoic acid, radiocontrast media Immuno ใน allergic contact with Atopic เช่น อาหาร กล้วย avocado kiwi latex Non immue เป็นใน non allergic แต่เกิดจากได้รับสารที่ส่งผลกับ bl vv โดยตรง เช่น sorbic acid, benzoic acid, cinnamic aldehyde, ฉีด histamine acetylcholine serotonin, dimethysulfoxide, cobalt chloride radiocontrast media, opiate, analgecis, polymyxin B

Angioedema without wheals Drug reactions ACEi NSAIDs C1 inhibitor deficiency Idiopathic Acei เหมือน kininase II ซึ่งทำให้ bradykinin degradation ทำให้ bradykinin เหลือเยอะ เลย angioedema Nsaids inh prostaglandin endoperoxide synthase1, inh inducible PGHS-2 เพิ่ม cysteinyl leukotrienes HAE & acquired depress C4 level Acquired depress C1q

C1 inhibitor deficiency C1 inhibitor inhibit FXIIa, FXIIf, kallikrein, FXIa Hereditary angioedema type I and II type III Acquired C1 inhibitor deficiency Group I : associated with B-cell lymphoma or CNT disease Group II : prominence of a circulating IgG antibody to INH

Hereditary angioedema

Distinctive Urticarial syndromes Cryopyrin-associated periodic syndromes(CAPS) familial cold autoinflammation syndrome Muckle-Wells syndrome neonatal-onset multisystem inflammatory disease Other syndrome Schnitzler’s syndrome Episodic angioedema with eosinophilia (Gleich’s syndrome) Systemic capillary leak syndrome (Clarkson’s syndrome)

Treatment Specific treatment Symptomatic treatment หยุดยาเดิมของผู้ป่วยทุกตัว ยกเว้น caduet, pentoxifylline dexamethasone 4 mg IV cetirizine(10) 1x4  pc,hs Hydroxyzine(25) 1x1 hs Symptomatic treatment Creambase apply prn

Progression Clinical improve ไม่มีผื่นเห่อขึ้นใหม่

Thank you