Malignant Hyperthermia เกศชาดา เอื้อไพโรจน์กิจ

J Med Assoc Thai 88(7);149

Thai MH No Hx of MH, neuromuscular disorders in patients / family Rapid sequence induction IV thiopentone 70 mg and succinylcholine15 mg HR 160, massive fasciculation Difficulty to open mouth

Thai MH Spontaneous ventilation End-tidal CO2 of 50 mm Hg ,BT 39.3 Heart rate 170 Cr 0.7, Na 139 K 5.5

Thai MH pH 7.25 PaCO2 41 PaO2 375 HCO3 17 BE -9. CPK 34460 unit/L

นิยาม ภาวะการเกิดการเผาผลาญพลังงานภายในเซลล์มากผิดปกติจนเป็นอันตรายถึงแก่ชีวิต calcium ภายในเซลล์มากผิดปกติ จนทำให้เกิด เมตาบอลิสึมในเซลล์อย่างต่อเนื่อง ไม่หยุดยั้ง ทำให้อวัยวะต่าง ๆ ทำงานผิดปกติจนถึงแก่ชีวิต

ตัวกระตุ้น การผ่าตัด Succinylcholine ยาดมสลบ

การประเมินก่อนการให้ยาสลบผู้ป่วยกลุ่มเสี่ยงต่อการเกิด MH เป็น MH หรือมีอาการคล้าย MH จากการดมยาสลบครั้งก่อน มีโรคที่มีความสัมพันธ์กับ MH

โรคที่มีความสัมพันธ์กับ MH Central-Core Disease ผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อขา ในเด็กสังเกตได้จากการพัฒนาเกี่ยวกับการยืน,เดินช้าผิดปกติ สามารถวินิจฉัยโดยการทำ muscle biopsy Central-Core Disease ผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อขา ในเด็กสังเกตได้จากการพัฒนาเกี่ยวกับการยืน,เดินช้าผิดปกติ สามารถวินิจฉัยโดยการทำ muscle biopsy

โรคที่มีความสัมพันธ์กับ MH Associated diseases Duchenne Muscular Dystrophy King-Denborough Syndrome Other myopathies Becker Muscular Dystrophy Periodic Paralysis Myotonia Congenita Schwartz-Jampel Syndrome Fukuyama Type of Congenital Muscular Dystrophy Mitochondrial Myopathy Sarcoplasmic Reticulum Adenosine Triphosphate Deficiency ผู้ป่วยอาจแสดงอาการผิดปกติ ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแอ บริเวณหน้า, แขน หรือขา, หลังคด, กล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือแข็งเกร็งผิดปกติ

ผู้ป่วยเกิดอาการเกร็งของกราม (masseter spasm) หลังได้รับ succinylcholine เกร็งเล็กน้อย เปิดปากได้ลำบาก ใช้ยาสลบที่ไม่ใช่ยากระตุ้น MH เกร็งมาก ต้องใช้แรงหรือเครื่องมือเพื่อเปิดปาก ระงับการให้ยาสลบและการผ่าตัดในกรณีการผ่าตัดไม่เร่งด่วน

วิธีการเตรียมระงับความรู้สึกในผู้ป่วยกลุ่มเสี่ยง เตรียมเครื่องดมยาสลบและวงจร นำ vaporizer ออก เปิดไล่วงจรด้วยออกซิเจน 10 ลิตร/นาที นาน 5 นาที เปลี่ยนอุปกรณ์ corrugate tubes reservoir bag ventilator bellow soda lime

N2O เตรียมยาและอุปกรณ์ที่ใช้รักษา MH เลือก วิธีการฉีดยาชา succinylcholine N2O volatile

Check list สำหรับยาและอุปกรณ์เพื่อรักษาภาวะ MH (MH cart)

ตารางที่ 2 Check list สำหรับยาและอุปกรณ์ เพื่อรักษาภาวะ MH (MH cart)

ตารางที่ 2 Check list สำหรับยาและอุปกรณ์ เพื่อรักษาภาวะ MH (MH cart)

การวินิจฉัยแยกโรค ปรึกษาอายุรแพทย์เพื่อตรวจวินิจฉัยต่อไป Thyroid storm Sepsis Neuroleptic malignant syndrome Pheochromocytoma ปรึกษาอายุรแพทย์เพื่อตรวจวินิจฉัยต่อไป ให้การรักษาแบบ MH พบว่าได้ผลการรักษาที่ดีด้วยเช่นกัน

แผนภูมิการรักษา Malignant Hyperthermia ขอความช่วยเหลือ จากวิสัญญีแพทย์ , ศัลยแพทย์ , พยาบาล เฝ้าระวัง,รักษาอาการ (24-48 ชม.) Dantrolene 2-3 มก/กก ต่อด้วย1มก/กก ทุก6 ชม (ไม่เกิน 10 มก/กก/วัน) ติดต่อขอยาได้ที่ ????

แผนภูมิการรักษา Malignant Hyperthermia เปลี่ยนเครื่องและวงจรยาดมสลบใหม่ ให้ยาสลบชนิดฉีดแทนยาดมสลบ ให้ออกซิเจน 100% อัตรา 10 ลิตร/นาที เพิ่มการช่วยหายใจ (MV) เป็น 2 เท่า แก้ acidosis -7.5% NaHCO3 1-2 mEq/kg

แผนภูมิการรักษา Malignant Hyperthermia แก้ภาวะ K+ สูง - RI 10 u ใน 50% glucose 50 มล. - แก้ K+ สูงที่เกิด arrhythmia - CaCl2 / calcium gluconate 2-5 มก/กก ทำให้ปัสสาวะออก 1-2 มล/กก/ชม -Furosemide ลดอุณหภูมิร่างกาย -Irrigation ด้วย saline เย็น

แผนภูมิการรักษา Malignant Hyperthermia เฝ้าระวัง 24-48ชม.

ควรจัดหาคนช่วยผสมยา dantrolene ผลข้างเคียงของยา ได้แก่ กล้ามเนื้ออ่อนแรง คลื่นไส้ ท้องเดิน มองภาพซ้อน งุนงง

การรักษา Malignant Hyperthermia การลดอุณหภูมิร่างกาย ให้ normal saline เย็น เข้าทางหลอดเลือดดำ สวนล้างด้วย normal saline เย็นเท่าที่ทำได้ การสวนล้างไม่ควรใช้ Ringer solution

การรักษา Malignant Hyperthermia ระบายความร้อนทางผิวหนัง หยุดการลดอุณหภูมิวิธีต่าง ๆ เมื่ออุณหภูมิกายลงมาถึง 38oC (100.4oF)

การให้คำอธิบายและคำแนะนำเกี่ยวกับ MH แก่ญาติผู้ป่วย การเฝ้าระวังในขณะที่อยู่ในภาวะวิกฤติ รวมถึงในระยะที่พ้นภาวะวิกฤติไปแล้ว อธิบายถึงโอกาสจะเกิดภาวะ MH ในญาติของผู้ป่วย ญาติจำเป็นต้องให้ข้อมูลกับบุคลากรทางการแพทย์ทุกครั้งที่เข้ารับการรักษา หรือมีเครื่องหมายติดตัว

การรักษาทางคลินิค ผู้ให้การรักษาสามารถปฏิบัติการรักษาแตกต่างจากแนวปฏิบัติฉบับนี้ได้ด้วยวิจารณญาณตามความเหมาะสมของแต่ละสถานพยาบาล

MH clinical grading scale Process I : Muscle rigidity Generalized rigidity 15 Masseter rigidity 15 Process II : Myonecrosis elevate CK > 20,000(+ succ) 15 elevate CK > 20,000 15 myoglobin in urine> 60 mcg/d 5 blood/plasma/serum K > 6mEq/l 3 Anesthesiology; 1994: 80:771-779

Process III : Respiratory acidosis PetCO2 > 55 with CV 15 PaCO2 > 60 with CV 15 PetCO2 > 60 with SV 15 inappropriate hypercarbia 15 Process IV : Temperature rapid increase in temperature 15 inappropriate temperature>38.8 10 in perioperative Process V : Cardiac involvement Inappropriate tachycardia 3 V tachycardia/ ventricular fibrillation 3

Score 20-34 grade 4 Score 35-49 grade 5 Score >50 grade 6

Clinical Experience Related to Malignant Hyperthermia among Thai Anesthesiologists: A Nationwide Study   Ketchada Uerpairojkit MD, Athitarn Earsakul MD, Suchada Prapreuttham MD

Not evaluated/ Not monitored (%) Indicators Number (%) Not evaluated/ Not monitored (%) End-tidal CO2 > 55 mmHg with controlled ventilation 11 (44%) 13 (52%) Cardiac involvement sinus tachycardia V tachycardia /V fibrillation 25 (100%) 4 (16%) 0 (0%) Rigidity Masseter spasm Generalized 21 (84%) 1 (4%) 2 (8%)

Not evaluated/ Not monitored (%) Indicators Number (%) Not evaluated/ Not monitored (%) Temperature increase Rapid increase Temperature > 38.8 oC 16 (64%) 13 (52%) 2 (8%) 18 (32%) Muscle break down Serum K+ > 6 meq/L Elevated CK > 20,000 UrineMyoglobin > 60 mcg/L 15 (60%) 14 (52%) 12 (48%) 5 (20%) 7 (28%)

Prepare and administer dantrolene 8 (32%) Change the circle system and carbondioxide absorber 19 (76%) Discontinue volatile agents and use intravenous agents instead 16 (64%) Administer 100% oxygen at flow of 10 L/min 23 (92%) Increase minute ventilation two times Correct metabolic acidosis 7.5% sodium bicarbonate 1-2 mEq/kg 15 (60%)

Regular insulin iv and 50 ml 50% glucose Correct hyperkalemia Regular insulin iv and 50 ml 50% glucose Calcium choloride 10 mg/kg 11 (44%) 7 (28%) Induce diuresis to 1-2 mL/kg/hour Cool the patients 21 (84%)