งานนำเสนอกำลังจะดาวน์โหลด โปรดรอ

งานนำเสนอกำลังจะดาวน์โหลด โปรดรอ

การดูแลทารกแรกเกิดที่ มีภาวะ CONGENITAL HYPOTHYROIDISM นพ. ณรงค์ ประกายรุ้งทอง กุมารแพทย์ รพศ. เจ้าพระยา ยมราช.

งานนำเสนอที่คล้ายกัน


งานนำเสนอเรื่อง: "การดูแลทารกแรกเกิดที่ มีภาวะ CONGENITAL HYPOTHYROIDISM นพ. ณรงค์ ประกายรุ้งทอง กุมารแพทย์ รพศ. เจ้าพระยา ยมราช."— ใบสำเนางานนำเสนอ:

1 การดูแลทารกแรกเกิดที่ มีภาวะ CONGENITAL HYPOTHYROIDISM นพ. ณรงค์ ประกายรุ้งทอง กุมารแพทย์ รพศ. เจ้าพระยา ยมราช

2 ภาวะพร่องธัยรอยด์ฮอร์โมน ในทารกแรกเกิด

3 เป็นสาเหตุสำคัญของภาวะ ปัญญาอ่อน อุบัติการณ์ 1:2,500 – 1:4,000 พบมากทางภาคเหนือ 1:750 ( ภาวะขาดไอโอดีนในหญิง ตั้งครรภ์ ) สามารถป้องกันและรักษาภาวะ ปัญญาอ่อนได้ สามารถวินิจฉัยและรักษาได้เร็ว

4 ภาวะพร่องธัยรอยด์ฮอร์โมน ในทารกแรกเกิด ธัยรอยด์ฮอร์โมน สร้างจากต่อมธัย รอยด์ มีผลต่อการเจริญเติบโตของร่างกาย และเซลล์ของระบบประสาท ธัยรอยด์ฮอร์โมนผ่านจากมารดาสู่ ทารกในครรภ์น้อยมาก ภาวะพร่องธัยรอยด์ฮอร์โมน แต่กำเนิด ส่งผลกระทบต่อการพัฒนาการทาง กายและระบบประสาท

5 บทบาทและหน้าที่ของธัย รอยด์ฮอร์โมน มีผลต่อการเจริญเติบโตทางกายทางตรง และอ้อม ( GH,IGF ) เพิ่มการใช้ออกซิเจนและ BMR ควบคุมอุณหภูมิร่างกาย PROTEIN METABOLISM CARBOHYDRATE METABOLISM LIPID METABOLISM :↑CHOLESTEROL ( ขาดธัยรอยด์ฮอร์โมน ) SYMPATHETIC SYSTEM : EPINEPHRINE HEMATOERYTHROPOIESIS

6 การสร้างธัยรอยด์ฮอร์โมน HYPOTHALAMUS ANTERIOR PITUITARY GLAND THYROID THYROID HORMONE:T3,T4,FT3,FT4 TRH TSH PRIMARY HYPOTHYROIDISM CENTRAL HYPOTHYROIDISM

7 ผลของธัยรอยด์ฮอร์โมนต่อ ระบบต่างๆ ช่วงวัย SOMATIC GROWTH BONE GROWTH DENTAL DEVELOP MENT BrainAXIS Fetal Infancy Childhood Adolescent Adult0000+

8 สาเหตุของภาวะพร่องธัย รอยด์ฮอร์โมนแต่กำเนิด 1.THYROID DYSGENESIS ( 80-90%) 2.THYROID DYSHORMONOGENESIS 3. HYPOTHALAMIC - PITUITARY DEFICIENCY 4. สาเหตุอื่นๆ

9 1.THYROID DYSGENESIS SPORADIC (80-90%) หญิง : ชายประมาณ 2:1 1. APLASIA (1/3) 2. HYPOPLATIC 3. ECTOPIC

10 2.THYROID DYSHORMONOGENESIS มีความผิดปกติในการสร้างธัยรอยด์ ฮอร์โมน มีการถ่ายทอด พันธุกรรมแบบ Autosomal recessive ซึ่งได้แก่ 2.1 Defect of iodine transport 2.2 Thyroid peroxidase defect of organification and coupling ซึ่งอาจจะมีสาเหตุร่วมไปกับ sensorineural hearing loss ในกลุ่ม Pendred syndrome 2.3 Defect of thyroglobulin synthesis 2.4 Defect of deiodination

11 3.HYPOTHALAMIC-PITUITARY DEFICIENCY ความชุก (Prevalence) ของโรคในกลุ่มนี้พบน้อยมาก ประมาณ 1:100,000 ซึ่งมักจะพบร่วมกับการขาดของ ฮอร์โมนอื่นๆจากต่อมใต้สมองร่วมด้วย ได้แก่ 3.1 Isolate TSH Deficiency เป็น rare autosomal recessive disorder 3.2 Pit-1 mutation ซึ่งจะพบภาวะ TSH deficiency ร่วมไป กับการขาดของ growth hormone และ prolactin เนื่องจาก Pit-1 เป็น tissue transcription factor ที่มี ความสำคัญในขบวนการ differentiation,maintenance และ proliferation ของ somatotrophs,lactotrophs และ thyrotrophs 3.3 Association กับความผิดปกติบางอย่างได้แก่ septo- optic dysplasia,midline cleft lip,midface hypoplasia และ other midline facial anomalies

12 4. สาเหตุอื่นๆ 4.1 Transient Hypothyroidism เกิดร่วมกับทารก ที่มารดามีประวัติได้รับยาที่มีผลต่อการ สร้างธัยรอยด์ฮอร์โมนในทารก เช่น มารดาที่รับประทานยา Antithyperthyroid 4.2 Thyrotropin unresponsiveness เนื่องมาจากมี GsA mutation ที่พบใน type IA pseudohypoparathyroidism หรือมี mutation ของ TSH receptor 4.3 Resistance to thyroid hormone

13 อาการและอาการแสดง 1. ระยะ NEONATAL PEROID 2. ระยะ 1 เดือนแรก 3. ระยะ 3 เดือนแรก 4. ระยะต่อมา

14 1. ระยะ NEONATAL PEROID น้ำหนักและความยาวแรกคลอด มักจะอยู่ ในเกณฑ์ปกติ Prolonged icterus เนื่องจากมี Delay maturation ของ glucoronide conjugation Poor feeding เนื่องจากมี Lack of interest, somnolence และ choking spell Hypothermia Edema ท้องป่อง (abdominal distention) Large fontanelle โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้ามี posterior fontanelle กว้างกว่า 0.5 ซม.

15 2. ระยะ 1 เดือนแรก Peripheral cyanosis & skin mottling Respiratory distress เนื่องจากมี large tongue, noisy respiration และ nasal obstruction น้ำหนักขึ้นน้อย (failure to gain weight) และดูดนม ไม่ค่อยดี (poor sucking) Decreases stool frequency เลี้ยงง่าย เนื่องจาก decrease activity และ lethargy

16 3. ระยะ 3 เดือนแรก สะดือจุ่น (umbilical hernia) ท้องผูก (constipation) ผิวแห้ง (dry skin) ลิ้นใหญ่ (macroglossis) Generalized myxedema ร้องเสียงแหบ (hoarse cry)

17 4. ระยะต่อมา Growth retardation Delayed development Delayed dentition Hypotonia และอาจจะพบมี pseudohypertrophy ของกล้ามเนื้อ โดยเฉพาะ ที่น่อง (Kocher-Debre- Semelaigne syndrome )

18 ระดับคะแนนอาการและอาการ แสดง Symptom & SignScore Constipation1 Dry skin1.5 Enlarged tongue1 Feeding problem1 Hypotonia1 Open posterior fontanelle (> 0.5 cm.)1.5 Skin mottling1 Typical facie3 Inactivity1 Umbilical hernia (>0.5 cm.)1 Total13

19 การคัดกรองภาวะพร่องธัยรอยด์ ฮอร์โมนแต่กำเนิด tsh xlsx

20 การวินิจฉัยของภาวะพร่องธัย รอยด์ฮอร์โมนแต่กำเนิด ผลคัดกรอง TSH ≥ 25 mU/L BONE AGE(KNEE) REPEAT FT4/T4,TSH START THYROXINE 10-15mcg/Kg 0.5 tab=50 mcg =3-3.5 Kg START THYROXINE 10-15mcg/Kg 0.5 tab=50 mcg =3-3.5 Kg

21 การวินิจฉัยของภาวะพร่องธัย รอยด์ฮอร์โมนแต่กำเนิด REPEAT FT4/T4,TSH TSH<10mU/L (NORMAL) THYROXINE 10-15mcg/Kg TSH↑ REPEAT FT4/T4,TSH -2 nd /4 th wk -2 mo x3 ครั้ง -3 mo x10 ครั้ง (3 ปี ) TSH<6 TSH6-10 REPEAT FT4/T4,TSH 2wk TSH<6 TSH>6 REFER OFF

22 การวินิจฉัยของภาวะพร่องธัย รอยด์ฮอร์โมนแต่กำเนิด หยุด ยา 1 เดือน THYROXINE 3 Yrs REPEAT FT4/T4,TSH 6 mo x 4 ครั้ง (2 ปี ) TSH<5 TSH5-10 REPEAT FT4/T4,TSH TSH<5 TSH>1 0 REFER OFF REPEAT FT4/T4,TSH 3mo x 2 ครั้ง REPEAT FT4/T4,TSH 3mo x 2 ครั้ง TSH≥5

23 ข้อควรระวัง 1. ควรเจาะเลือดทารกที่มีผลการคัดกรอง ผิดปกติเพื่อยืนยันการวินิจฉัยเมื่ออายุ 1-2 สัปดาห์ พร้อมกับเริ่มการรักษาโดยให้ยา thyroxine หลังเจาะเลือดทันทีโดยไม่ต้องรอ ผลการตรวจยืนยัน ยกเว้นว่าสามารถรู้ผล การตรวจยืนยันภายในวันเดียวกัน รูปแบบ ของยาเป็นยาเม็ดขนาด 50 และ 100 ไมโครกรัม แบ่งยาบดละลายน้ำปริมาณ เล็กน้อย กินวันละ 1 ครั้ง ผสมยาใหม่ทุกวัน และกินทันทีหลังผสมยาเสร็จ แนะนำให้กิน ยาเมื่อท้องว่าง ไม่ควรให้พร้อมกับยาที่มี เหล็กและแคลเซี่ยม นมถั่วเหลืองและ อาหารที่มีเส้นใยสูง หลีกเลี่ยงการใช้ยาน้ำ โดยเฉพาะยาน้ำที่ผสมขึ้นเองล่วงหน้าครั้ง ละมากๆ

24 ข้อควรระวัง ( ต่อ ) 2. ทารกอายุ 1- 2 สัปดาห์ ค่าปกติของ free T นาโนกรัม / เดซิลิตร T ไมโครกรัม / เดซิลิตร TSH มิลลิยูนิต / ลิตร 3. ทารกอายุ 2- 4 สัปดาห์ ค่าปกติของ free T นาโนกรัม / เดซิลิตร T ไมโครกรัม / เดซิลิตร TSH มิลลิยูนิต / ลิตร

25 ข้อควรระวัง ( ต่อ ) 4. ทารกที่ยังไม่ทราบสาเหตุของ permanent hypothyroidism หรือเป็น transient hypothyroidism ที่อายุ 3 ปี หยุดยา thyroxine นาน 1 เดือน แล้วตรวจ free T 4 และ TSH ซ้ำ 5. ติดตามผู้ป่วยและตรวจ free T 4, TSH ทุก 3-6 เดือน เป็นระยะเวลาอย่างน้อย 2 ปี หากผลเลือดปกติ คือ free T 4 ปกติ และ TSH  5 มิลลิยูนิต / ลิตร สามารถหยุดการ ติดตามผู้ป่วยได้

26 THANK YOU


ดาวน์โหลด ppt การดูแลทารกแรกเกิดที่ มีภาวะ CONGENITAL HYPOTHYROIDISM นพ. ณรงค์ ประกายรุ้งทอง กุมารแพทย์ รพศ. เจ้าพระยา ยมราช.

งานนำเสนอที่คล้ายกัน


Ads by Google