ศาสตราจารย์แพทย์หญิงสุภรี สุวรรณจูฑะ INTERESTING CASE ROUND ศาสตราจารย์แพทย์หญิงสุภรี สุวรรณจูฑะ

ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี อาการสำคัญ : เขียวมา 1 ปี ประวัติปัจจุบัน : 2 ปีก่อน ออกหัด หลังจากนั้น มีอาการไอแห้ง ๆ มาตลอด 1 ปีก่อน มารดาสังเกตเห็นว่าบริเวณปากและเล็บมือเขียวเมื่อออกกำลังกายจะเป็นมาก ไม่เหนื่อยหอบ

ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี

ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี

ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทย อายุ 7 ปี

ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี Chest X-ray: increase in multiple nodular density ที่ lingular segment Impression: bronchiectasis

Heart & lungs: ปกติ EKG: ปกติ ผู้ป่วยได้ถูก refer มายัง cardiologist เนื่องจากคิดว่าเป็นโรคหัวใจ Heart & lungs: ปกติ EKG: ปกติ

CBC : Hb 18gm/dL, Hct 52%, WBC 11400/ cumm, PMN 69%, L 22%, Mono 9% Tuberculin test (OT 1:1000): 2x1.5 cm induration with bleb

ผู้ป่วยได้รับ BCG vaccination แล้ว และมี OT strongly positive, มี hemoconcentration และ WBC อยู่ในเกณฑ์ปกติ ท่านจะทำอย่างไรต่อไป ?

Arterial blood gases: room air 100% O2 pH 7.469 7.398 PaO2(mmHg) 57.2 97.9 PaCO2(mmHg) 34.4 34.2 O2 sat. % 91 97.3% B.E. +1.8 -3 Std. HCO3 (mmol/L) 26.0 22.0

แปลผล Arterial blood gases : มี arterial hypoxemia, high normal pH ใน room air ใน 100% oxygen ยังมี PaO2 ต่ำอยู่ วินิจฉัย : Intrapulmonary shunt

สรุปรายการปัญหา: Cyanosis with digital clubbing Differential Diagnosis : - Parenchymal diseases - Vascular diseases

Parenchymal diseases Pulmonary tuberculosis Bronchiectasis Bronchopulmonary sequestration

Vascular diseases: Pulmonary A-V fistulas Types: 1. Solitary 2. Multiple and discrete with a dominant lesion or lesions 3. Multiple and discrete, approximately equal in size 4. Diffused telangiectatic

ผู้ป่วยคนนี้น่าจะเป็นชนิดที่ 2 ท่านจะทำอย่างไรเพื่อยืนยันการวินิจฉัย?

ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี Angiogram: Pulmonary A-V fistular at lingular segment of LUL

ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี ติดตามต่อไป 9 ปี จนอายุ 16 ปี พบว่า PaO2ลดต่ำลง มีอาการแทรกซ้อนคือเลือดกำเดาไหลบ่อย ๆ ทำผ่าตัด พบว่ามี arterio-venous fistula ที่ปอดซ้ายส่วนบน

ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี

ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี ผู้ป่วย 1 เด็กหญิงไทยอายุ 7 ปี

ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี ประวัติปัจจุบัน: รับไว้ใน ร.พ. เนื่องจากมีไข้ ไอ ท้องเสีย ประวัติอดีต: เขียว และเหนื่อยง่ายมาตั้งแต่อายุ 8 เดือน

ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี ตรวจร่างกาย: T 39oC, P 130/min, RR 40/min, BP 100/70 torr GA: cyanosis, dyspnea, digital clubbing,BCG scar- positive Heart sound : normal Lungs: medium crepitation over both sides

ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี Investigations Hb : 16.8 gm% Hct 52% Tuberculin test 1:1000 : 2 cm induration

ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี

ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี Chest X-ray : generalized interstitial infiltration with mild cardiomegaly

Arterial Blood gases : Room air 100% O2 pH 7.48 7.5 PaO2 (mmHg ) 37 59 PaCO2 (mmHg ) 24.5 22 O2 sat (%) 75.7 92 BE - 3 - 4 Std HCO3(mEq/L) 18 16.7

ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี

ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี ผู้ป่วย 2 เด็กหญิงไทยอายุ 4 ปี Right sided cardiac catheterization: normal Pulmonary angiography : capillary hemangioma both lower lungs fields Right to left shunt : 69 %

สรุป ข้อคิดเห็นในการให้การวินิจฉัย ผู้ป่วย 1 และ 2 1. ในการวินิจฉัยแยกโรคผู้ป่วยที่มาด้วยอาการเขียวโดยไม่ทราบสาเหตุ ตรวจร่างกายไม่พบความผิดปกติใด ๆ นอกจาก cyanosis และ digital clubbing ควรจะนึกถึง pulmonary arterio-venous fistula ไว้เสมอ 2. ซักประวัติให้ละเอียด

สรุป ข้อคิดเห็นในการให้การวินิจฉัย ผู้ป่วย 1 และ 2 3. การทำ arterial blood gases ใน room air และ 100% oxygen จะช่วยให้แนวทางในการวินิจฉัย 4. การทำ pulmonary angiogram หรือ contrast echocardiogram จะช่วย ยืนยันการวินิจฉัย