กรณีศึกษา การบริบาลเภสัชกรรมผู้ป่วยนอก โรงพยาบาลเชียงรายประชานุเคราะห์ กรณีศึกษา การบริบาลเภสัชกรรมผู้ป่วยนอก โรงพยาบาลเชียงรายประชานุเคราะห์ นสภ.ชฎาพร พรมปัญญา นสภ.มารุตต์ ตรีอินทอง

Kawasaki disease with Coronary artery aneurysm Problem list Kawasaki disease with Coronary artery aneurysm

Kawasaki disease First described in Japan in 1967 by Tomisaku Kawasaki An acute, self-limited vasculitis primarily affects children younger than 5 years of age Etiology: unknown Infection Immunologic response

Diagnosis Principle finging Presence of ≥5 days of fever and ≥4 of the 5 principal clinical features “Typical kawasaki disease” <4 of the 5 principal clinical features “Atypical kawasaki disease”

Clinical and laboratory features

Other clinical and laboratory finding

Differential diagnosis

Other clinical and laboratory finding Cardiac findings Non-cardiac findings Arthritis, Arthragia GI: diarrhea, vomiting, abdominal pain Hepatic enlargement and jaundice Laboratory findings Leukocytosis Anemia Thrombocytosis hypoalbuminemia

Incomplete (Atypical) kawasaki disease More common in young infants than in older children The laboratory findings appear to be similar to those of classic (typical) cases Incomplete kawasaki disease should be considered in all children with unexplained fever for ≥ 5 days associated with 2 or 3 of the principle clinical features of Kawasaki disease

Cardiac findings Coronary aneurysms Myocarditis Valvular regurgitation

Cardiac aneurysm The initial echocardiogram should be performed as soon as the diagnosis is suspected Evaluation of the coronary arteries: quantitative assessment of the internal vessel diameters Aneurysm (AHA) Small : < 5 mm internal diameter Medium : 5-8 mm internal diameter Giant : > 8 mm internal diameter

Cardiac aneurysm The Japanese Ministry of Health > 3 mm in children < 5 years old or > 4 mm in children ≥ 5 years old

Cardiac aneurysm Uncomplicated case Echocardiographic evaluation: at the time at diagnosis, at 2 weeks, and 6-8 weeks after onset Children in higher risk (eg. Thoes who are persistently febrile or who exhibit coronary abnormalities, ventricular dysfunction, pericardial effusion, or valvular regurgitation) More frequent than uncomplicated case

Treatment Initial therapy Aspirin IVIG

Goal of treatment Acute phase Long term Reducing inflammation in the coronary artery wall Preventing coronary thrombosis Long term Patient who develop coronary aneurysms is aimed at preventing myocardial ischemia or infarction

Aspirin Does not appear to lower the frequency of the development of coronary abnormalities High dose (80-100 MKD)  anti-inflammatory Low dose (3-5 MKD)  antiplatelet Acute phase: ASA 80-100 MKD in 4 dose with IVIG (high dose)

Aspirin High dose 48-72 hr after the child has been afebrile Continue until day 14 and ≥ 48-72 hr after fever cessation Low dose Maintain it until the patient show no the evidence of coronary change by 6-8 wk after the onset of illness For children who develop coronary abnormalities, aspirin may be continues indefinitely

Reye syndrome Reye syndrome, an extremely rare but serious illness that can affect the brain and liver Symptoms include: persistent vomiting lethargy or sleepiness in infants, diarrhea and rapid breathing In the later stages, a child may exhibit irrational behavior, confusion, severe weakness, seizures, and loss of consciousness There is usually no fever

Reye syndrome It is a risk in children who take salicylates while they are experiencing active infection with varicella or influenza, and has been reported in patients taking high-dose aspirin Unclear whether the low-dose therapy used for antiplatelet effect increase the risk of Reye syndrome Children who are taking salicylates long-term should receive an annual influenza vaccine

IVIG The efficacy in acute phase: reducing the prevalence of coronary artery abnormalities (anti-inflammatory effect) Mechanism: unknown Two meta-analyes: higher does given in a single infusion having the greatest efficacy IVIG 2 g/kg in a single infusion

SOAP

Subjective data มีไข้ ท้องเสีย กลืนอาหารแล้วเจ็บคอ (พ่อแม่สังเกต) ถ่ายเหลวเป็นน้ำ

Objective data Mark injected pharynx Erythematous maculopapular rash Conjunctivitis w/o discharge Craked lips Carpal edema หน้าและเท้าบวม Cervical LN 1 cm Hypoalbumin

Clinical and laboratory features

Assessment สาเหตุ: ไม่ทราบ ความรุนแรง: มาก การประเมินการรักษา: ตามแนวทางการรักษาของ AHA 2004 การรักษาที่ผู้ป่วยรายนี้ควรได้รับคือ ASA 80-100 MKD และ IVIG 2 g/kg single infusion (ผู้ป่วยน้ำหนัก 7.7 kg)

Assessment เมื่อพิจารณาถึงการรักษาที่ผู้ป่วยรายนี้ได้รับ - IVIG 16 g IV drip (ตาม leaflet)  ~2 g/kg - ASA 600 mg/day  ~ 78 mg/kg ถือว่าการรักษาที่ผู้ป่วยรายนี้ได้รับมีความเหมาะสม แต่เนื่องจาก IVIG ของที่ รพ. มี คือ 5 g (100 ml) ดังนั้นอาจพิจารณาให้ 15 g (~1.95 g/kg)  3 ขวด

Plan เป้าหมายในการรักษา - เพื่อลดการอักเสบใน coronary artery wall - เพื่อให้ผู้ป่วยหายจากโรค Kawasaki disease Therapeutic plan - IVIG 15 g อัตราในการให้ คือ 0.01-0.02 ml/kg/min 4.8-9.6 ml/hr ในช่วง 30 นาทีแรกควรใช้ infusion pump และสามารถเพิ่มอัตราเร็วได้สูงสุดถึง 0.06 ml/kg/min  28.8 ml/hr หากไม่เกิดอาการผิดปกติใดๆ ระหว่างการให้ยา

Plan Monitoring Future plan Efficacy: อาการทางคลินิก, ESR Safety: Reye syndrome, อาการแพ้ IVIG (ปวดหลัง, สะโพก, หรือหน้าอกเล็กน้อย, คลื่นไส้ อาเจียน, สั่น, มีไข้, ผื่นขึ้น, หน้าแดง, แน่นหน้าอก. หายใจลำบาก เป็นต้น) Future plan Echo at week 2 ลดขนาด ASA เหลือ 40 mg/day (5 MKD) หลังจากผู้ป่วยไม่มีไข้ 2-3 วัน

Thank you