Bone Tumors อ.นพ.ชัช สุมนานนท์

ขอบเขตเนื้อหารายวิชา 1. ความรู้พื้นฐานทางด้านเนื้องอกของกระดูก (General consideration of bone tumors) 2. การเข้าถึงการวินิจฉัยเนื้องอกของกระดูก (Approach to diagnosis of bone tumors) 2.1 การซักประวัติและการตรวจร่างกาย (Clinical diagnosis) 2.2 การวินิฉัยจากภาพถ่ายเอกซเรย์ (Radiographic diagnosis) 2.3 การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา (Pathological diagnosis) 3. หลักในการรักษาผู้ป่วยเนื้องอกกระดูกเบื้องต้น 4. เนื้องอกกระดูกที่พบบ่อย 4.1 เนื้องอกกระดูกปฐมภูมิ (Primary bone tumors) 4.2 เนื้องอกกระดูกทุติยภูมิ (Secondary bone tumors) 6. การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญ (Differential diagnosis) 5. การพยากรณ์โรคเนื้องอกของกระดูก (Prognosis of bone tumors)

เกณฑ์มาตรฐานแพทยสภา กลุ่มที่ 1 โรค/กลุ่มอาการ/ภาวะฉุกเฉินที่ต้องรู้กลไกการเกิดโรค สามารถให้การวินิจฉัยเบื้องต้นและให้การบำบัดการรักษาได้อย่างทันท่วงทีตามความเหมาะสมของสถานการณ์ รู้ข้อจำกัดของตนเอง และปรึกษาผู้เชี่ยวชาญหรือผู้มีประสบการณ์มากกว่าได้อย่างเหมาะสม กลุ่มที่ 2 โรค/กลุ่มอาการ/ภาวะที่ต้องรู้กลไกการเกิดโรค สามารถให้การวินิจฉัย ให้การบำบัดการรักษาได้ด้วยตนเอง รวมทั้งการฟื้นฟูสภาพ การส่งเสริมสุขภาพ และการป้องกันโรค ในกรณีที่โรครุนแรง หรือซับซ้อนเกินความสามารถ ให้พิจารณาแก้ไขปัญหาเฉพาะหน้าและส่งผู้ป่วยต่อไปยังผู้เชี่ยวชาญ กลุ่มที่ 3 โรค/กลุ่มอาการ/ภาวะที่ต้องรู้กลไกการเกิดโรค สามารถให้การวินิจฉัยแยกโรค และรู้หลักในการดูแลรักษา แก้ไขปัญหาเฉพาะหน้า ตัดสินใจส่งผู้ป่วยต่อไปยังผู้เชี่ยวชาญ รวมทั้งการฟื้นฟูสภาพ การส่งเสริมสุขภาพ และการป้องกันโรค

2.3 โรคตามระบบ II NEOPLASM ( ICD10, C00-D48) กลุ่มที่ 2 โรค/กลุ่มอาการ/ภาวะที่ต้องรู้กลไกการเกิดโรค สามารถให้การวินิจฉัย ให้การบำบัดการรักษาได้ด้วยตนเอง รวมทั้งการฟื้นฟูสภาพ การส่งเสริมสุขภาพ และการป้องกันโรค ในกรณีที่โรครุนแรง หรือซับซ้อนเกินความสามารถ ให้พิจารณาแก้ไขปัญหาเฉพาะหน้าและส่งผู้ป่วยต่อไปยังผู้เชี่ยวชาญ • benign neoplasm of skin and subcutaneous tissue กลุ่มที่ 3 โรค/กลุ่มอาการ/ภาวะที่ต้องรู้กลไกการเกิดโรค สามารถให้การวินิจฉัยแยกโรค และรู้หลักในการดูแลรักษา แก้ไขปัญหาเฉพาะหน้า ตัดสินใจส่งผู้ป่วยต่อไปยังผู้เชี่ยวชาญ รวมทั้งการฟื้นฟูสภาพ การส่งเสริมสุขภาพ และการป้องกันโรค • benign and malignant neoplasm of oral cavity, larynx, nasopharynx, eyes, esophagus, stomach, colon, liver and biliary tract, pancreas, lungs, bone, breast, vulva, uterus, cervix, ovary, placenta, prostate gland, testes, kidney, urinary bladder, brain, thyroid gland, lymph node, hemopoietic system ( leukemia, multiple myeloma) • malignant neoplasm of skin and subcutaneous tissue

วัตถุประสงค์ 1. นักศึกษาสามารถให้การวินิจฉัยและจำแนกกลุ่มโรคเนื้องอกของกระดูกได้ 2. นักศึกษาสามารถให้การ ซักประวัติ ตรวจร่างกาย และการส่งตรวจวินิจฉัยเบื้องต้น เพื่อการวินิจฉัย และวินิจฉัยแยกโรคได้ 3. นักศึกษาสามารถบอกถึงแนวทางในการรักษาเบื้องต้น และส่งต่อให้กับแพทย์ผู้เชี่ยวชาญได้อย่างเหมาะสม 4. นักศึกษาสามารถให้การรักษาเบื้องต้นในโรคบางกลุ่มได้อย่างเหมาะสม 5. นักศึกษาสามารถให้คำแนะนำแก่ผู้ป่วย และญาติได้อย่างเหมาะสม 6. นักศึกษาสามารถส่งต่อข้อมูลในด้านการวินิจฉัยและการรักษาได้อย่างครบถ้วนและเหมาะสม

การเข้าถึงการวินิจฉัย

History Age & location Circumstances of presentation Symptoms (constitutional) Associated Conditions Review of system Natural History/ prior investigations

Questions to be asked 1. The patient’s age: Certain tumors are relatively specific to particular age groups. 2. Duration of complaint: Benign lesions generally have been present for an extended period (years). Malignant tumors usually have been noticed for only weeks to months. 3. Rate of growth: A rapidly growing mass, as in weeks to months, is more likely to be malignant. Growth may be difficult to assess by the patient if it is deep seated, as can be the case with bone. Deep lesions may be much larger than the patient thought (“tip-of-the-iceberg” phenomenon). 4. Pain associated with the mass: Benign processes are usually asymptomatic. Osteochondromas may cause secondary symptoms because of encroachment on surrounding structures. Malignant lesions may cause pain. 5. History of trauma: With a history of penetrating trauma, one must rule out osteomyelitis. With a history of blunt trauma, healing fracture must be entertained.

Questions to be asked 6. Personal or family history of cancer: Adults with a history of prostate, renal, lung, breast, or thyroid tumors are at risk for development of metastatic bone disease. Children with neuroblastoma are prone to bony metastases. Patients with retinoblastoma are at an increased risk for osteosarcoma. Secondary osteosarcomas and other malignancies can result from treatment of other childhood cancers. Family history of conditions such as Li–Fraumeni syndrome must raise suspicion of any bone lesion. Furthermore, certain benign bone tumors can run in families (e.g., multiple hereditary exostoses). 7.   Systemic signs or symptoms: Generally, no significant findings should exist on the review of systems with benign tumors. Fevers, chills, night sweats, malaise, change in appetite, weight loss, and so forth should alert the physician that an infectious or neoplastic process may be involved.

Physical Examination General Exam Gait, inspection, body proportion & symmetry Medical: Organs: Lungs, Breast, Thyroid, Prostate, Kidneys Lymphatic Other masses Skin

Physical Examination Sites of Interest Physical Interest Size Site/Location Superficial/Deep Tenderness Consistency (soft/firm) Mobile/fixed Vascular Neural (Tinel)

Physical examination should be documented 1. Skin color 2. Warmth 3. Location 4. Swelling: swelling, in addition to the primary mass effect, may reflect a more aggressive process 5. Neurovascular examination: changes may reflect a more aggressive process 6. Joint range of motion of all joints in proximity to the region in question, above and below 7. Size: a mass greater than 5 cm should raise the suspicion of malignancy 8. Tenderness: tenderness may reflect a more rapidly growing process 9. Firmness: malignant tumors tend to be more firm on examination than benign processes; this applies more to soft tissue tumors than to osseous ones 10. Lymph nodes: certain sarcomas (e.g., rhabdomyosarcoma, synovial sarcoma, epithelioid, and clear cell sarcomas all have increased rates of lymph node involvement)

Plain X-ray Size Site/Location What’s it doing to bone? Host bone response What type of matrix is being made? Cortical changes Soft tissue mass

Site/Location Types of bone Long bone / Flat bone Intramedullary / Eccentric / Cortical lesion Epiphysis / Metaphysis / Diaphysis

The larger the lesion the more aggressive or malignant Size The larger the lesion the more likely to be aggressive or malignant

What is the tumor doing to bone? Geographic / Moth-eaten / Permeative lesions Define the margin or interface between the host bone and the lesion Narrow zone of transition “clear / well-defined border” Wide zone of transition “difficult to be certain where the lesion starts and stops”

What is the host bone response? Bone often responds to lesions by making new bone Marginal sclerosis Periosteal new bone formation Interrupted Continuous

What type of matrix being made? Cartilage matrix Calcified rings, arcs, dots, pop corn-like Ossified matrix Bone forming, osteoblastic

Is the cortex eroded? Cortical erosion by the tumor and remodeling process of the host bone is the hallmark of Active Aggressive Malignant

Soft tissue mass? Some bone tumor present with a large soft tissue component Osteosarcoma Lymphoma **Infection

Radiographic example

Radiographic example

Bone Tumors Bone-forming tumors (Osteogenic tumors) Cartilage tumors Fibrogenic tumors / fibrohistiocytic tumors Ewing sarcoma / PNET Haematopoietic tumors Giant cell tumors Notochordal tumors Vascular tumors Myogenic / lipogenic / neural and epithelial tumors Tumors of undefined neoplastic nature

Bone Tumors Bone forming tumors Benign Osteoma Osteoid osteoma Osteoblastoma

Bone Tumors Bone forming tumors Malignant Primary osteosarcoma Conventional Non-conventional Secondary osteosarcoma

Osteoid Osteoma A benign osteoblastic tumor Usually cortical lesion in long bones Present with unrelenting pain, worse at night, relieved by NSAIDS May produce deformities of bone and soft tissue

Osteoid Osteoma Radiographic appearance: the “nidus” Less than 1 cm central lucent area peripheral sclerotic area Less than 1 cm

Osteoid Osteoma

Osteoid Osteoma Microscopic: sharply demarcated from surrounding bone (no permeation) thin, anastomosing strands of osteoid and/or woven bone (no cartilage) thicker, more compact bone in older lesions osteoblastic rimming loose intervening fibrovascular tissue (not marrow)

Osteoblastoma Larger than 1 cm Sites: much more destructive, progressive more prone to recurrence 1/5th as common as osteoid osteoma Sites: predilection for axial skeleton (70%) may be cortical or intramedullary

Osteoblastoma Microscopic

Osteoblastoma Aggressive Osteoblastoma same general architecture as osteoblastoma older age group (>30) larger, round to epithelioid osteoblasts variable mitotic rate (may be high) locally destructive

Osteosarcoma A malignant neoplasm of bone that produces osteoid Most common 1º malignant bone tumor 2nd decade (60% under 25) Males>females Long bones, especially distal femur

Osteosarcoma Conventional, intramedullary 90% of all osteosarcomas 90% are under age 30 present with pain of 1 to 8 months duration usually serum alkaline phosphatase elevated not specific (OM, Obl, callus, children) rise with recurrence or metastasis

Osteosarcoma Conventional, intramedullary Sites: metaphysis of long bones (the longer the bone, the greater the chance) distal femur (1/3) proximal tibia and radius rare in hands and feet

Osteosarcoma Conventional, intramedullary Radiographic appearance: mixed lytic and sclerotic large, infiltrating metaphyseal lesion Codman’s triangle erodes cortex and extends into soft tissue fluffy or “cumulus cloud” densities

Osteosarcoma Conventional, intramedullary

Osteosarcoma Conventional, intramedullary

Osteosarcoma Skip Lesion

Osteosarcoma Although usually in the long bones, may occur in other places: Craniofacial Small bones Extraskeletal (soft tissue)

Osteosarcoma Histology Infiltration and destruction of normal bone