Anemia

วัตถุประสงค์ วัตถุประสงค์ ให้การวินิจฉัยโรคที่เป็นสาเหตุของภาวะโลหิตจางที่บ่อยได้ เช่น iron deficiency anemia, thalassemia, Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) aplastic anemia (AA) G-6-PD deficiency

Recommended book http://chittima.mykku.net Blood physiology and pathology : Chris Pallister. 1994 Williums Text book of hematology 5 th ed. 1995 Wintrobe Text book of hematology 9 th ed. 1993 อาการวิทยาทางอายุรศาสตร์ : มข. 2539 Short note in medicine : มข. 2543 ตำราโลหิตวิทยา : ถนอมศรี ศรีชัยกุล บก. 2537 http://chittima.mykku.net

Anemia Acute Chronic ( < 7 Days ) ( > 2 Months )

Acute anemia Acute hemolysis Acute blood loss History of History of dark urine jaundice History of GI bleeding hypermenorrhea

Acute anemia Acute hemolysis Acute blood loss Intravascular Extravascular - Hb H with crisis - HS with crisis - AIHA - G-6-PD def - Mis-match

Chronic anemia RBC production Hemolysis Iron def. Thalassemia Myeloph. IVH EVH BM failure Precursors Iron def. CRF Megaloblastic AA Myeloph. PNH MAHA Thalassemia HS

โรคโลหิตจางที่พบบ่อย Iron deficiency anemia Thalassemia Autoimmune hemolytic anemia Aplastic anemia G-6-PD deficiency anemia

Iron deficiency anemia

utilization utilization Myoglobin 300 mg Bone marrow 300 mg Erythrocyte 1800 mg utilization Dietary iron 1-2 mg/day Plasma transferrin 3 mg Liver 1000 mg Spleen 600 mg Slough mucosal cell 1-2 mg/day

Serum ferritin (ng/ml) Iron depletion normal depletion deficiency erythrocyte Iron stores Serum ferritin (ng/ml) > 100 < 100 Tf sat % > 20 < 20

ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก Iron deficiency anemia สาเหตุ เสียเลือดเรื้อรัง มีความต้องการธาตุเหล็กเพิ่มขึ้น กินอาหารที่มีธาตุเหล็กน้อยกว่าปรกติ มีพยาธิสภาพที่ลำไส้เล็กส่วนต้น

อาการ อาการที่เกิดจากภาวะโลหิตจาง อาการที่เกิดจากโรคหรือภาวะที่ทำให้ขาดเหล็ก เช่น ประจำเดือนมามาก อาการอื่นๆ เช่น แสบลิ้น กลืนลำบาก และ PICA

อาการแสดง Angular stomatitis glossitis koilonychia

Diagnosis Clinical manifestation CBC, blood smear Red cell indices:- If Hct >30% - normal RBC morphology Hypochromic microcytic red cells – thalassemia ACD/ACI

Diagnosis serum ferritin Normal 40-200 ng/ml < 30 ng/ml sens 92%, spec 98% Inflammatory state – ferritin threefold

Diagnosis serum iron and transferrin (TIBC) Low serum iron High TIBC Iron deficiency anemia Tf saturation (= serum iron x 100) TIBC <15% High accuracy ACD - low serum iron, low TIBC normal or low Tf saturation

Treatment oral (ferrous salt) parenteral (iron dextran) treat underlying disease iron supplement oral (ferrous salt) parenteral (iron dextran)

Thalassemia มีความผิดปรกติในการสร้างฮีโมโกลบิน ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive

Thalassemia - a thalassemia - b thalassemia - hemoglobinopathy

a thalassemia a1 trait = _ _ /aa a2 trait = _ a/aa a1 a2 = _ _ / _ a

b thalassemia b0 b+

Thalassemia โรคธาลัสซีเมียมี 2 แบบ เป็นโรค (thalassemic disease) เป็นพาหะ (thalassemic carrier)

Thalassemic carrier

Thalassemic disease Mongoloid facies

Thalassemia disease

Thalassemia disease

Clinical manifestation - Mongoloid facies - Anemia - Jaundice - Hepatosplenomegaly - Growth retardation

Diagnosis CBC Red cell indicies Blood smear Hb typing

Management of thalassemia ให้มีการเจริญเติบโตปรกติ ไม่มีการเปลี่ยนแปลงของกระดูก สามารถดำเนินชีวิตได้ตามปรกติ ป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากภาวะเหล็กเกิน

Management of thalassemia Stem cell transplantation Blood transfusion + iron chelation Splenectomy Folic acid supplement

DM cardiomyopathy cirrhosis Iron overload (hemochromatosis) Blood transfusion cardiomyopathy cirrhosis Iron overload (hemochromatosis) DM

Iron chelation desferioxamine deferiprone desferasirox chelator Blood transfusion Iron overload chelator

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA)

สาเหตุ Autoimmune hemolytic anemia ไม่ทราบสาเหตุ ยา (quinidine, methyldopa, penicillin) การติดเชื้อ (HIV, TB) connective tissue diseases:- SLE มะเร็ง (lymphoma, ovarion tumor)

ลักษณะทางคลินิก

Diagnosis CBC Blood smear Saline agglutination test Coombs’ test

Investigation Identify secondary cause of AIHA HIV UA, LE, ANA Ultrasonography Before giving corticosteroid BS Stool exam CXR

การรักษา cyclophosphamide, azathioprine IV Ig รักษาสาเหตุ corticosteroid: prednisolone cyclophosphamide, azathioprine IV Ig

G-6-PD deficiency anemia X-linked recessive ชาย โดยปรกติสบายดี ซีด เหลือง ปัสสาวะดำ หลังจากติดเชื้อ หรือได้รับยาบางชนิด ตับและม้ามไม่โต

Investigation CBC, blood smear Wet smear – inclusion bodies UA- hemoglobinuria BUN/Cr, electrolyte

Heinz body

โรคไขกระดูกฝ่อ (aplastic anemia) Criteria: Peripheral criteria: Hb < 10 g/dL, Hct < 30% WBC < 3500/mm3, N < 1500 /mm3 Platelet < 100,000 /mm3 Bone marrow criteria: bone marrow biopsy- hypo-cellular, normo-cellular, or hyper-cellular marrow marrow with decreased megakaryocyte

Severe aplastic anemia Criteria: Peripheral criteria: Corrected reticulocyte count < 1% N < 500 /mm3 Platelet < 20,000 /mm3 Bone marrow criteria: bone marrow biopsy- cellularity < 20%

Clinical manifestation

Treatment oxymetholone Bone marrow transplantation pack red cell and platelet transfusion androgenic hormone oxymetholone