Facial Nerve Paralysis พ.ท. ขจรเกียรติ ประสิทธิเวชชากูร

Outlines Anatomy Classification Evaluation Electrodiagnosis testing Management Bell’s palsy ,Ramse Hunt syndrome Temporal bone fracture

Anatomy of Facial nerve The facial nerve contains approximately 10,000 fibers 7000 myelinated fibers innervate the muscles of facial expression, stapedius muscle, postauricular muscles, posterior belly of digastric muscle, and platysma 3000 fibers form the nervus intermedius (Nerve of Wrisberg) sensory fibers (taste) from the anterior 2/3 of the tongue taste fibers from soft palate via palatine and greater petrosal nerve parasympathetic secretomotor fibers to the parotid, submandibular, sublingual, and lacrimal gland

Anatomy of Facial nerve 1) Intracranial part Supranuclear segment Nuclear segment Infranuclear segment Cerebellopontine angle Internal acoustic canal Labyrinthine segment Tympanic segment Mastoid segment 2) Extracranial part

Supranuclear segment Cerebral cortex  Corticobulbar tract  Facial nucleus (pons) Upper face  crossed & uncrossed Lower face  crossed only

Nuclear segment Facial motor nucleus lower 1/3 of Pons abducent nucleus Out from brain stem at pons recess between olive and inferior cerebellar peduncle

Nervous intermedius Parasympathetic secretory fibers arise from superior salivatory nucleus These preganglionic fibers travel to the submandibular ganglion via the chorda tympani nerve to innervate the submandibular and sublingual glands And to sphenopalatine ganglion via greater superficial petrosal nerve to innervate lacrimal, nasal, and palatine gland

Nervous intermedius Secretory fibers of lesser superficial petrosal nerve tranverse tympanic plexus, synapse in otic ganglion, and travel via auriculotemporal nerve to innervate parotid gland Taste fibers from anterior 2/3 of tongue reach geniculate ganglion via chorda tympani nerve and from there travel to the nucleus of the tractus solitarius

Submandibular ganglion Submandibular gland

Infranuclear segment Cerebellopontine angle Internal acoustic canal Labyrinthine segment Tympanic segment Mastoid segment

Cerebellopontine angle The facial nerve and nervus intermedius exit the brain stem at the pontomedullary junction and travel with CN VIII to enter the internal acoustic meatus

Internal acoustic canal Motor facial nerve (medial) Nervus intermedius (between) Acoustic nerve (lateral)

Labyrinthine segment Fallopian canal Shortest & Narrowest part Temporal bone Facial nerve enter fallopian canal until middle ear First genu Geniculate ganglion Branches Greater superficial petrosal nerve  lacrimal gland Lessor superficial petrosal nerve  parotid gland

Tympanic segment First genu  above oval window  stapes Second genu beyond middle ear Out of cranium through stylomastoid foramen

Mastoid segment Stylomastoid foramen Branches Motor nerve to stapedius muscle Chorda tympani nerve between malleus and incus secretomotor : Submandibular & Sublingual gland taste fiber : anterior 2/3 of tongue

Extracranial segment Posterior auricular nerve : auricularis, occipitalis and sensation at auricular, post auricular area Branch to posterior belly of digastric muscle and stylohyoid muscle Temporal branch : muscle above zygoma Zygomatic branch : orbicularis occli Buccal branch : buccinator and upper lip Marginal mandibular branch : orbicularis oris and lower lip Cervical branch : platysma

Physiology Efferent fibers : from the motor nucleus innervate muscles of facial expression, post-auricular, stylohyoid, posterior digastric, and stapedius muscles Efferent fibers : ANS (preganglionic parasympathetic fiber) sphenopalatine ganglion to lacrimal glands and mucinous glands of nose submandibular ganglion to submandibular and sublingual glands

Physiology Afferent fibers convey taste from anterior two-thirds of tongue to nucleus tractus solitarius via lingual nerve, chorda tympani, and nervus intermedius. Afferent fibers mediate sensation from posterior external auditory canal, concha, ear lobe, and deep parts of face

Classifications of facial nerve injury Seddon classification of nerve injury Neuropraxia Axonotmesis Neurotmesis

Classifications Sunderland classification of nerve injury 1° damage = Compression 2° damage = Interruption of axoplasm 3° damage = Disruption of myelin 4° damage = Disruption of perineurium, myelin and axon 5° damage = Transection of nerve

Sunderland Classification of nerve injury

Nerve injury neurapraxia ~ Sunderland grade 1 axonotmesis ~ Sunderland grade 2-3 neurotmesis ~ Sunderland grade 4-5

Degeneration Interruption of the continuity of the axon separates the distal axon from its metabolic source, the neuron or cell body Wallerian degeneration of the distal axon and myelin sheath begins within 24 hours Macrophages phagocytose degraded myelin and axons

Regeneration Complete Partial Simple misdirection Complex misdirection Clinical expression: synkinesis or associated movement Complex misdirection Clinical expression: mass movement

Differential Diagnosis Extracranial Intratemporal Intracranial

Extracranial Facial lacerations Blunt forces Penetrating wounds 1. Traumatic Facial lacerations Blunt forces Penetrating wounds Mandible fractures Iatrogenic injuries Newborn paralysis

Extracranial 2. Neoplasm 3. Congenital absence of facial musculature Parotid tumors Tumors of the external and middle ear Facial nerve neurinomas Metastatic lesions 3. Congenital absence of facial musculature

Intratemporal Fractures of petrous pyramid Penetrating injuries 1. Traumatic Fractures of petrous pyramid Penetrating injuries Iatrogenic injuries 2. Neoplastic Cholesteatoma Facial neurinomas Hemangiomas Meningiomas Acoustic neurinomas

Intratemporal 3. Infectious 4. Idiopathic 5. Congenital: osteopetroses Herpes zoster oticus Acute otitis media Chronic otitis media Malignant otitis externa 4. Idiopathic Bell's palsy Melkersson-Rosenthal syndrome 5. Congenital: osteopetroses

Intracranial 1. Iatrogenic injury 2. Neoplastic 3. Congenital Mobius syndrome Absence of motor units

History Onset Previous symptoms Complete or incomplete Unilateral or bilateral Pain Underlying disease (vestibulocochlear) Associate symptoms Alteration in taste or lacrimation

History Family history Trauma Hx of viral infection Vaccination DM HTN Pregnancy

Physical examination ENT exam Nervous system Location Severity

Evaluation of Facial paralysis Clinical feature Central VS Peripheral facial paralysis Complete head and neck examination Cranial nerve evaluation Electrodiagnostic testing Topographic diagnosis

Central facial paralysis Upper motor neurone lesion Movements of the frontal and upper orbicularis oculi tend to be spared Because of uncrossed contributions from ipsilateral supranuclear areas Involvement of tongue Involvement of lacrimation and salivation

Peripheral paralysis Lower motor neurone lesion At rest : Unable to : less prominent wrinkles on forehead of affected side, eyebrow drop, flattened nasolabial fold, corner of mouth turned down Unable to : wrinkle forehead, raise eyebrow, wrinkle nasolabial fold, purse lips, show teeth, or completely close eye

House-Brackmann grading system Grade I - Normal Grade II - Mild dysfunction, slight weakness on close inspection, normal symmetry at rest Grade III - Moderate dysfunction, obvious but not disfiguring difference between sides, eye can be completely closed with effort Grade IV - Moderately severe, normal tone at rest, obvious weakness or asymmetry with movement, incomplete closure of eye Grade V - Severe dysfunction, only barely perceptible motion, asymmetry at rest Grade VI - No movement

Topographic Diagnosis To determine the anatomical level of a peripheral lesion Lacrimation  Geniculate ganglion Stapedius reflex  motor nerve of stapedius muscle Taste  chorda tympani

Schirmer's Test Geniculate ganglion & petrosal nerve function test Schirmer’s test +ve when Affected side shows less than half the amount of lacrimation seen on the normal side Sum of the lengths of wetted filter paper for both eyes less than 25 mm Lesion at or proximal to the geniculate ganglion

Stapedius reflex Nerve to stapedius muscle test Impedance audiometry can record the presence or absence of stapedius muscle contraction to sound stimuli 70 to 100 dB above hearing threshold An absence reflex or a reflex less than half the amplitude is due to a lesion proximal to stapedius nerve

Taste (Electrogustometry) Chorda tympani nerve test Solution of salt, sugar, citrate, quinine or Electrical stimulation Compares amount of current require for a response each side of tongue Normal : difference < 20 uAmp (thresholds differening by more than 25%= abnormal) Total lack of Chorda tympani : No response at 300 uAmp Disadvantage : False +ve in acute phase of Bell’s palsy

Minimal stimulation test ใช้กระแสไฟฟ้าเปลี่ยนไปเรื่อย ๆ จนได้ ค่าที่น้อยที่สุด ที่สามารถทำให้เห็นกล้ามเนื้อใบหน้ากระตุก การตรวจวิธีนี้อาศัยหลักเกณฑ์ neurapraxia ใยประสาทที่อยู่ใต้ต่อรอยโรคสามารถนำกระแสไฟฟ้าได้ดี axonotmesis ใยประสาทที่อยู่ใต้ต่อรอยโรคยังคงสามารถถูกกระตุ้นด้วยไฟฟ้าได้แต่ต้องใช้ปริมาณกระแสเพิ่มขึ้น neurotmesis ใยประสาทไม่สามารถนำกระแสไฟฟ้าได้

Minimal stimulation test ขั้นแรกใช้กระแสไฟฟ้าจำนวนน้อยกระตุ้น แล้วค่อย ๆ เพิ่มกระแสขึ้นจนได้ค่าน้อยที่สุดที่สามารถทำให้กล้ามเนื้อกระตุกใบหน้ากระตุกได้ ทำทีละข้างของใบหน้า เปรียบเทียบค่าที่ได้ของข้างที่มีรอยโรคกับข้างปกติ ถ้าค่าต่างกันมากกว่า 3.5 mA  Wallerian degeneration

Maximal stimulation test (MST) เมื่อเกิดพยาธิสภาพต่อเส้นประสาทชนิด neurapraxia ส่วนของ axon ที่อยู่ปลายต่อรอยโรคจะตอบสนองต่อการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าเป็นปกติ ถ้าพยาธิสภาพที่เกิดเป็นชนิด axonotmesis ส่วนของ axon ที่อยู่ปลายต่อรอยโรคจะตอบสนองต่อการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าลดลงถ้าใช้กระแสจำนวนเท่ากัน ถ้าพยาธิสภาพเป็นชนิด neurotmesis เส้นประสาทจะไม่ตอบสนองต่อการกระตุ้นไม่ว่าจะใช้กระแสไฟฟ้าจำนวนมากเท่าไร

Maximal stimulation test (MST) กระตุ้นที่หางตา และมุมปาก ทั้ง 2 ข้างเปรียบเทียบกัน ถ้าเท่ากันโอกาสที่ facial nerve จะกลับคืนสู่สภาพแบบไม่สมบูรณ์ ร้อยละ 12 ถ้าการตอบสนองลดลง โอกาสคืนสู่สภาพแบบไม่สมบูรณ์ ร้อยละ 73 ถ้าไม่มีการตอบสนอง facial nerve จะหายคืนโดยไม่สมบูรณ์ มี misdirection ด้วย

Electroneurography (ENOG ) อาศัยหลักการเดียวกับ MST ตรวจจับด้วยเครื่องมือ แล้วบันทึกเป็นกราฟ summating potential แปลผลโดยอาศัยการเปรียบเทียบ amplitude ของกราฟข้างที่ปกติกับข้างที่มีรอยโรค ถ้า amplitude ของ SP ของข้างที่ผิดปกติลดลงเหลือน้อยกว่าร้อยละ 5-10 หรือสูญเสียไปมากกว่าร้อยละ 90-95 การพยากรณ์โรคไม่ดี facial nerve จะหายคืนไม่สมบูรณ์ และมี misdirectionได้

Electromyography (EMG) กระตุ้นด้วยไฟฟ้าแล้วใช้เครื่องวัดบันทึกออกมาเป็นกราฟ ต้องทำหลังจากมีอาการ facial palsy แล้วอย่างน้อย 10 วัน ต้องรอให้ขบวนการ Wallerian degeneration เกิดขึ้นอย่างสมบูรณ์ก่อนและให้มีการกลับมาทำงานของเส้นใยประสาทอีกครั้งหนึ่ง ถ้าตรวจพบ fibrillatioin แสดงว่า facial nerve เสื่อมสภาพชนิดสมบูรณ์ ถ้าตรวจพบ motor unit potential แสดงว่าเส้นประสาทที่เป็นอัมพาตนั้นกำลังจะกลับคืนมาทำงานได้อีก

Limitation of Electrodiagnostic testing การตรวจวิธีนี้ใช้จะตรวจได้ก็ต่อเมื่อเกิดพยาธิสภาพแล้ว 72 ชั่วโมง การตรวจ EMG ต้องรอเวลาหลังเกิดพยาธิสภาพแล้วอย่างน้อย 10 วัน ในกรณีที่เกิดอัมพาตทั้งสองข้าง ย่อมไม่สามารถเปรียบเทียบกันได้ (ยกเว้น EMG)

Management Extracranial etiology Intratemporal etiology Trauma Iatrogenic Neoplasm Intratemporal etiology Fracture Iatrogenic Neoplasm Idiopathic (Bell’s palsy) Infection

Idiopathic facial palsy (Bell's Palsy) Most common cause of facial paralysis (>50% of case) Most age 25-30 yrs. Male : Female = 1 : 1 Left side : Right side = 1 : 1 Unilateral > bilateral Increase risk in pregnancy 3.3 times DM 4.5 times Recurrent rate 10% 60% have previous URI

Etiology Unknown Entrapment theory Microcirculatory failure of vasa nervorum Viral infection (HSV) Ischemic neuropathy Autoimmune reaction Entrapment theory

Diagnosis Criteria : By exclusion Paralysis or paresis of all muscle groups of one side of the face Sudden onset Absence of signs of CNS disease Absence of signs of ear or CPA disease

Medical treatment Corticosteroids : prednisolone 1 mg/kg/day 7-10 days Corticosteroids combine with antiviral drug is better Acyclovir 400 mg 5 times/day Famciclovir and valacyclovir 500 mg bid

Surgical treatment Facial nerve decompression Indication Completely paralysis ENOG less than 10% in 2 weeks Appropriate time for surgery is 2-3 weeks after paralysis

Herpes Zoster Oticus (Ramsay Hunt Syndrome) 3rd most common of peripheral facial paralysis (10%) Aged > 60 yrs. or low immune (low CMIR) Virus travels to the dorsal root extramedullary cranial nerve ganglion Infected of HZV at auricular, external canal or face Prodromal symptoms very similar to those seen in Bell's palsy but usually more severe

Herpes Zoster Oticus (Ramsay Hunt Syndrome) Symptoms include severe otalgia, facial paralysis, facial numbness, and a vesicular eruption on the concha, external auditory canal, and palate Facial paralysis + hearing loss + vertigo  “canal paralysis” Pathophysiology & treatment liked in Bell ’s palsy

Temporal bone fractures Longitudinal fracture Transverse fracture Mixed fracture

Temporal bone fractures Signs bleeding from the external canal hemotympanum step-deformity of the osseous canal conductive hearing loss (longitudinal fracture) sensorineural hearing loss (transverse fracture) CSF otorrhea facial nerve involvement (20% of longitudinal fractures and 50% of transverse fractures)

Longitudinal VS Transverse Type of injury Longitudinal Transverse Incidence 70-90% 10-20% Site of injury Temporal , Parietal area Occipital , Frontal area

Origin of fracture site Temporal squama Foramen magnum Direction of injury Posterosuperior of EAC cross roof of middle ear along carotid canal anterior to labyrinthine capsule Between various foramen Jugular F. Hypoglosal F. Labyrinthine capsule

Insertion middle cranial fossa Tympanic mb. Middle ear Inner ear มักจะฉีกขาด กระดูกหูเลื่อนหลุด ไม่กระทบกระเทือน ปกติ, hemotympanum ไม่ค่อยพบ มีการกระทบกระเทือน Hearing loss Vertigo CHL No SNHL Common

Facial paralysis Onset 20-25 % Delayed, transient 50% Immediate, permanent Site of lesion Tympanic segment , Perigeniculate ganglion Labyrinthine segment CSF otorrhea No Common

Cardinal S&S 1.Bleeding from ear 2.CHL 3.Battle’s sign 1.Vertigo&Nystagmus 2.SNHL 3.Facial paralysis 4.Hemotympanum CT-scan Axial & sagital section Coronal & 20degree coronal oblique section

Prognosis Immediate onset paralysis : poor prognosis Delayed onset paralysis : good prognosis All case of paralysis  electrical testing

Treatment Surgery is treatment of choice Indications for facial nerve exploration incomplete paralysis iatrogenic paralysis Contraindications : any case have no poor prognostic factors

Complications Complications of facial nerve decompression dural tears conductive or sensorineural hearing loss vestibular function loss persistent CSF leaks meningitis injury to the anterior inferior cerebellar artery (AICA) or its branches