พญ. พิชญานันท์ คู่วัจนกุล กุมารแพทย์ สาขาโลหิตวิทยาและมะเร็ง Thalassemia พญ. พิชญานันท์ คู่วัจนกุล กุมารแพทย์ สาขาโลหิตวิทยาและมะเร็ง โรงพยาบาลอุดรธานี

โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย คือ โรคนี้เกิดจากอะไร การดูแลรักษาในปัจจุบัน ผลจากโรคและการรักษา ภาวะเหล็กเกิน ภัยเงียบบบบ

เม็ดเลือดแดง

Thalassemia : Inherited disorder of globin synthesis

Ineffective production of RBC Chronic hemolysis Iron overload

โรคนี้เกิดจากอะไร

อุบัติการณ์ของโรคธาลัสซีเมียในประเทศไทย

Management of thalassemia disease

Management of thalassemia disease

Blood transfusion Transfusion dependent Non-transfusion dependent

High transfusion

High transfusion 12-15 ml/kg 10ml/kg 4

ประโยชน์ของการให้เลือดสม่ำเสมอ “ร่างกายไม่มีภาวะเลือดจาง” การเจริญเติบโตเหมือนเด็กปกติ หน้าตาเหมือนเด็กปกติ ไม่มีตับม้ามโต ลดการดูดซึมธาตุเหล็กในลำไส้

การตัดม้าม ม้ามโตจนเกิดภาวะแทรกซ้อน ต้องการเลือดมากกว่าปกติ 2 เท่า โรคฮีโมโกลบินเอชที่มีอาการรุนแรง

การปลูกถ่ายไขกระดูก

ภาวะเหล็กเกิน วินิจฉัยเมื่อ ระดับธาตุเหล็กมากกว่า 1,000 วินิจฉัยเมื่อ ระดับธาตุเหล็กมากกว่า 1,000 ตรวจอย่างน้อยสองครั้ง ห่างกัน 1-3 เดือน ให้เลือดประมาณ 1 ปี หรือ ได้เลือด ประมาณ 10 ครั้ง ธาตุเหล็กจะเริ่มสะสมในอวัยวะภายในที่ ระดับ 2,500 ระดับที่อันตรายคือมากกว่า 5,000

ภัยเงียบบบบ

สาเหตุของธาตุเหล็กเกิน ผู้ป่วยที่ให้เลือดสม่ำเสมอจะมีธาตุเหล็ก เกินจากการรับเลือด ผู้ป่วยที่ไม่ได้ให้เลือดสม่ำเสมอจะมีธาตุ เหล็กเกินจากการที่ทางเดินอาหารดูดซึม ธาตุเหล็กได้มากกว่าปกติ

ธาตุเหล็กที่สะสมจะเป็นพิษต่ออวัยวะ หัวใจ ทำให้หัวใจล้มเหลว ตับ ทำให้ตับแข็งและมีโอกาสเสี่ยงใน การเป็นมะเร็งตับ การเจริญเติบโตที่ผิดปกติ ตับอ่อน ทำให้เป็นเบาหวาน ผิวหนัง ผิวสีคล้ำขึ้น

ข่าวดี ข่าวร้าย

การ monitor ผู้ป่วย ในรายที่regular transfusion หลังจากได้ เลือดครบ 1 ปีจะมีการเจาะ serum ferritin หลังจากนั้นจะ follow up ทุก 3- 6 เดือนเป็นอย่างน้อย ในรายintermittent transfusion จะเจาะ serum ferritin ทุก 1 ปี หลังอายุ 10 ปี

ยาขับธาตุเหล็ก Desferrioxamine (Desferal® or deferoxamine) Deferiprone ( GPO L1 ) Deferasirox (Exjade)

Desferrioxamine ขนาด 20-40mg/kg/วัน จํานวน 5 – 7 วัน/ สัปดาห์ บริหารยาโดยการฉีดเท่านั้น นิยมฉีดเข้า ใต้ผิวหนังโดยใช้เครื่องช่วยฉีดยา (infusion pump) ช้าๆ วันละ 8-12 ชั่วโมง Side effect Local reactions, Ophthalmologic and Auditory complication, Growth retardation and skeletal change, Acute pulmonary toxicity **high dose, Allergic reaction

Deferiprone ( GPO L1 ) ขนาดยา 75-100 mg/kg/day TID [ 500mg/tab ] Side effect Agranulocytosis พบได้ 0.5 % , neutropenia 2 %  CBC weekly ในช่วง 8สัปดาห์แรกหลังจากเริ่มยา หลังจากนั้นหากผู้ป่วยมีอาการไข้ให้หยุดยาและเจาะ CBCเสมอ ภาวะนี้สามารถหายเองได้หากหยุดยา แต่ควร หลีกเลี่ยงการใช้ยานี้อีกต่อไป GI : N/V,diarrhea,abdominal pain Arthropathy Elevate ALT : transient and resolve แม้ไม่หยุดยา

Deferaxirox Dose 20-40 mg/kg/day[250 mg/tab] ก่อนอาหาร 30 นาที วันละ 1 ครั้ง ละลาย ได้ในน้ำเปล่า น้ำส้ม น้ำแอ๊ปเปิ้ล Side effect GI : N/V,diarrhea,proteinuria, rash non progresive Cr rising

มุ่งสู่ฝันและความเป็นหนึ่ง Thalassemia Udonthani

เป้าหมาย ผู้ป่วยโรคเลือดจางธาลัสซีเมียไดัรับการรักษา ถูกต้องตามมาตรฐาน การรักษาถูกต้องตามมาตรฐาน ผู้ป่วยได้รับเลือดอย่างเหมาะสม ผู้ป่วยได้รับยาขับเหล็กอย่างเพียงพอ มีการเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนจากโรคและการ รักษา

เราได้เรียนรู้แลกเปลี่ยน มีการจัดอบรมวิชาการเรื่องธาลัสซีเมีย 2 ครั้ง มีการจัดทำ clinical practice guideline การส่งผู้ป่วยผู้ใหญ่บางส่วนออกไปรับเลือดที่ โรงพยาบาลชุมชน มีการส่งผู้ป่วยเด็กที่เดินทางลำบากบางรายกลับไป ให้เลือดตามวันที่กำหนด มีการส่งผู้ป่วยกลับไปฉีดยาขับเหล็กที่โรงพยาบาล ใกล้บ้าน มีการส่งผู้ป่วยกลับไปเจาะเลือดที่โรงพยาบาลใกล้ บ้านในกรณีเริ่มยาขับเหล็กครั้งแรกเพื่อmonitor complication

Dream come true รพศ. กำหนดแนวทางการดูแล คลังเลือด มีเลือดเพียงพอ ใกล้บ้านอุ่นใจ รพศ. กำหนดแนวทางการดูแล รพช. มีระบบปรึกษาและส่งต่ออย่างเหมาะสม Dream come true รักษาปลอดภัย คลังเลือด มีเลือดเพียงพอ มีความสุข

สิ่งที่อยากให้เกิดขึ้น 1. ผู้ป่วยสามารถรับเลือดและยาขับเหล็กที่โรงพยาบาลใกล้บ้านได้ 2. มีนัดติดตามอาการที่โรงพยาบาลศูนย์ 3. มีการส่งต่อข้อมูลที่ดี

Thalassemia intermedia Pretransfusion Hb Hb>7 F/U Hb q 1 mo x 2-3 times Hb<7 Thalassemia major low transfusion High transfusion bone marrow transplantation Hb 7-9 Thalassemia intermedia Hb >9 Thalassemia minor folic acid β/E, β major

ClinicalPractice guideline for Thalassemia Udonthani hospital Guideline for /E [major/intermedia],  thal disease Clinical  No anemic symptom  Anemic symptom  Liver …. Cm  Spleen … cm CM Rx Admit for high transfusion LPRC 12-15 ml/kg/dose Serum ferritin q 3-6 months F/U  1, 2 weeks if pretransfusion Hb < 9 g/dl  3 weeks if pre-transfusion Hb  9 g/dl x 2 times Or Hb 8-9 g/dl หากบ้านไกลหรือมาลำบาก  4 weeks if pre-transfusion Hb  9 g/dl x 3 times

ClinicalPractice guideline for Thalassemia Udonthani hospital Guideline for /E intermedia or minor Clinical  No anemic symptom  Anemic symptom  Liver …. Cm  Spleen … cm CM  Hb  9 g/dl Rx - folic acid 1 tab oral OD # …. - ..……………………..... # …. F/U 1-3 months  Hb 7-9 g/dl  No anemic symptom Rx - folic acid 1 tab oral OD # …. - ..………………………. # …. F/U 1-2 months  Anemic symptom, fever Rx Admit for blood transfusion Hb < 7 g/dl Rx Admit for blood transfusion

Marked splenomegaly: splenectomy Pretransfusion Hb Hb < 9 Age < 5 years Hb < 7 Acute hemolysis ? Regular transfusion Hb 7- 9 folic acid Age > 5 years Marked splenomegaly: splenectomy Hb >9 Hb H, Hb H/Cs, AE Bart’s disease, EF Bart’s disease

ClinicalPractice guideline for Thalassemia Udonthani hospital Guideline for HbH, Hb H/Cs Clinical  No anemic symptom  Anemic symptom  Liver …. Cm  Spleen … cm CM  Hb > 9 g/dl Rx - folic acid 1 tab oral OD # …. - ..……………………..... # …. F/U 3 , 6 months  Hb 7-8 g/dl  No anemic symptom Rx - folic acid 1 tab oral OD # …. - ..………………………. # …. F/U 1 , 2 months  Anemic symptom, fever with acute hemolysis Rx Advice splenectomy Admit for blood transfusion  Hb < 7 g/dl Rx Advice splenectomy

การส่งต่อผู้ป่วย สมุดประจำตัวผู้ป่วย ประวัติของผู้ป่วยโดยสรุป Guideline สำหรับผู้ป่วยรายนั้น วันที่ CBC LPRC ferritin ยาขับเหล็ก other

ยาขับเหล็ก ผู้ป่วยที่ได้รับยาขับเหล็กจะมีนัดที่โรงพยาบาลอุดรธานี ทุก 3-6 เดือน เพื่อเจาะ ระดับ serum ferritin และปรับยา ผู้ป่วยจะได้รับยาขับเหล็กจากโรงพยาบาลอุดรธานี 1 เดือน หลังจากนั้นจะให้ กลับไปรับยาต่อที่โรงพยาบาลใกล้บ้าน Desferol 500 mg ราคา 220 บาท GPO L1 500 mg ราคา 5 บาท Exjade 250 mg ราคา บาท

ความฝันของหมอ

Inspiration INSPIRATION

คุณภาพชีวิตที่ดี

ปัญหาที่พวกเราช่วยกันแก้

ขอบคุณที่เป็นทีมของหมอค่ะ หมอก้อ ^^