Interhospital conference 8 กุมภาพันธ์ 2554

งานนำเสนอเรื่อง: "Interhospital conference 8 กุมภาพันธ์ 2554"— ใบสำเนางานนำเสนอ:

1 Interhospital conference 8 กุมภาพันธ์ 2554

2 History เด็กหญิง อายุ 7 ปี ภูมิลำเนา จ.หนองคาย
CC: เลือดออกตามไรฟันและกำเดาไหล 2 เดือน PI: 2 เดือน เลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน ริมฝีปาก ออกนาน ออกทุกวัน มีไข้เป็นๆหายๆมีจุดจ้ำเลือดตามตัว เหนื่อยเพลียง่าย ซีดลง ประวัติครอบครัว: ปกติ

3 Physical examination Active, BW 30 kg, Ht 135 cm.
BT 36.7oC, PR 120/min, RR 20/min, BP 120/73 mmHg mildly pale, not icteric, CLN - impalpable Abdomen : soft, no hepatosplenomegaly Ext : old ecchymoses , no petechiae

4

5 Laboratory findings

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15 blood 3+, RBC >100/HPF, WBC 5-10/HPF, albumin 2+
Urine examination pH 5.5, sp. gr , blood 3+, RBC >100/HPF, WBC 5-10/HPF, albumin 2+

16 ANA - positive/fine speckle Lupus anticoagulant - positive
C4 < 1.44 mg/dL C3 21 mg/dL Anti-DS DNA - positive Anti-SM - negative ANA - positive/fine speckle Lupus anticoagulant - positive

17 Patient Factor II 0.81% Factor V 67.27% Factor VII 140%
Factor X 85.65%

18 Patient Factor II 0.81% Factor V 67.27% Factor VII 140%
Factor X 85.65% Factor II Father 98% Mother 102.6%

19

20

21

22 Reports Erkan D. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus: report of 2 cases and review of literature. Lupus 1999 Taddio A. Steady improvement of prothrombin levels after cyclophosphamide therapy in pediatric lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome (LAHPS). Clin Rheumatol. 2007 Galli M. Antiprothrombin antibodies: detection and clinical significance in the antiphospholipid syndrome. Blood. 1999

23 Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome
Bleeding - rare manifestation of antiphospholipid syndrome nearly always due to factor II deficiency Mechanism: non-neutralizing antibodies bind prothrombin, resulting in the rapid clearance of prothrombin-anti-prothrombin antibody complexes from circulation

24 Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome
SLE/healthy children after viral infection Most of patients either had LA-HPS at initial diagnosis of SLE or within a year of onset of symptoms Corticosteroid are to decrease the clearance of the prothrombin-antiprothrombin antibody complexes Most of the cases responded successfully to steroids.