eosinophilic fasciitis

ด. ญ. จุฑามาศ จักอะโน อายุ 12 ปี HN ภูมิลำเนา จังหวัดน่าน เบอร์โทรศัพท์ Dx eosinophilic fasciitis

CC – แผลตามแขนขา 2 ข้าง 4 ปีก่อนมา ร. พ. PI – 4 ปีก่อนมา รพ. มีแมลงกัด เกา เกิดเป็นตุ่มน้ำใสขึ้น ที่ขา 2 ข้าง ไม่มีประวัติ trauma, หายเป็นแผลเป็น ตุ่มน้ำเริ่มลามมากขึ้นบริเวณแขน ขา ลำตัว ศีรษะ และใบหน้า แผลบริเวณมือและขาเป็นแผลเรื้อรัง

PE – multiple discrete well defined crusted, erythematous ulcer with some yellowish discharge at scalp, both extremities diameter 2-3 cm, not tender – Multiple well defined skin color hypertrophic scar on trunk and extremities – Flexion contracture of both hands – Proximal onychodystrophy of nail plate – No hirsutism – No mucosal involvement

Skin biopsy – Acanthosis epidermis with hyperkeratosis, hypergranulosis – Dense dermal eosinophilic infiltration DIF – IgG, IgA, IgM, C3 negative IIF – IgG, IgA BMZ negative Salt spilt – negative

Investigation CBC: Hb 10.7, Hct 34.6, WBC 14500, N 61%, L13%, E15% (eo count 2175), M10%, plt LFT, BUN, Cr normal UA : pH 7, Sp.Gr , WBC 0-1, RBC 20-30, Epith 1-3, prot neg, sugar neg Stool exam : no parasite IgE level > 2000 Gnothostomiasis Ab : positive

Investigation FANA : negative Serum iron 20, TIBC 231, transferrin sat 8.7, Ferritin 73 Hb typing – normal CXR : no active pulmonary infiltration Film KUB : no definite opaque urinary tract stone.

treatment Albendazole (400) 1x1 / 21d Refer สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหาราชินี

สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหา ราชินี Re-Biopsy Rt thigh (11/11/57) – Mild papillomatosis and mild acanthosis of the epidermis – The dermis shows a superficial perivascular lymphohistiocytic infiltrate without eosinophils – There is no vesicle. – Dx: non specific dermatitis

สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหา ราชินี Re-Biopsy Rt thigh (4/12/57) – Skin : ulcer with chronic inflamed dermis and presence of dermal scar – Muscle : unremarkable muscle bundles, no vasculitis, no inflammation seen

PCR for MTB, NTM - negative Anti-Scl70 - normalanti Jo-1 - negative Anti nRNP - negativeantiCENP-B - negative Anti Sm - negativeanti dsDNA - negative Anti SS-A – negativeantihistones –negative antinucleosome - negative Anti Ro-52 – negative Ribosomal-P protein – negative Aldolase - normal สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหา ราชินี

Uroporphyrin – negative Urine CP3, ALA, PBG – normal Serum ALA-D, ZPP – normal CEA - normal สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหา ราชินี

U/S KUB (18/11/57) – Unremarkable of KUB system MRI right hand (25/11/57) – Focal abnormal thickening and signal intensity of skin and subcutaneous of distal part of 4 th interdigit spcace onto medial aspect of base of 4 th finger measured about 1x1.9x3.6 cm. – Muscle, bone, neurovascular normal – Flexor and extensor tendons are remarkable สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหา ราชินี

Dx eosinophilic fasciitis Treatment – Hydroxychloroquine (200) 1x1 pc เว้นวันเสาร์ - อาทิตย์ – MTX (2.5) 4 tabs/wk -> 5 tabs/wk -> 6 tabs/wk – Prednisolone(5) 2x1 pc -> 1½ x1 pc – Pulse methylprednisolone x 2 cycle – Separate cross free flap right hand สถาบันสุขภาพเด็กแห่งชาติมหา ราชินี