White blood cell disorders

งานนำเสนอเรื่อง: "White blood cell disorders"— ใบสำเนางานนำเสนอ:

1 White blood cell disorders
Leukopenia Neutrophenia Lymphocytopenia Leukocytosis Granulocytosis Lymphocytosis Neoplastic proliferations of white cells Malignant lymphoma Leukemias

2 Neutropenia neutrophil agranulocytosis (<500 cells/ml)
เป็นเซลล์ที่มีอายุ 6-7 hr ทำให้ติดเชื้อง่าย มีแผลในปาก ทางเดินอาหาร สาเหตุ จากไขกระดูกถูกกด เช่นจากยา สารเคมี (ตารางที่ 16 หน้า 38) ขาดสารอาหาร หรือโรคบางอย่าง SLE , ติดเชื้อดึง neutrophil จากกระแสเลือดเร็วกว่าการสร้าง

3 Neutrophilia Neutrophil >10,000 cells/ml
หากเพิ่มมาก = leukemoid reaction (50,000 cells/ml) ต่างจาก leukemia ตรงที่มี immature cells น้อยกว่า มีการสร้างเพิ่มขึ้น หรือ ลดการเข้าสู่เนื้อเยื่อ สาเหตุ ตารางที่ 17 หน้า 39 การรักษา ไม่เกิดความผิดปกติ อาจให้ glucocorticoids, immunosuppressants

4 Eosinopenia eosinophil< 50 cells/ml ซึ่งพบได้น้อย
สาเหตุ ติดเชื้อเฉียบพลัน รับ epinephrine, glucocorticoids

5 Eosinophilia แบ่งเป็น 3 ระดับ
mild > cells/ml moderate > cells/ml marked (high) > 5000 cells/ml สาเหตุ ติดเชื้อหนอนพยาธิ โรคหืด การแพ้ต่าง ๆ ตารางที่ 18 หน้า 40

6 Basophilopenia ค่าปกติ 20-80 cells/ml สาเหตุ
ถ้าต่ำกว่า 10 cells/ml จัดเป็นภาวะนี้ แต่ diag. ยากเพราะมีจำนวนน้อยอยู่แล้ว สาเหตุ ระดับ glucocorticoids เพิ่ม หรือ รับประทานยา glucocorticoids อยู่ hyperthyroidism ovulation hypersensitivity reaction

7 Basophilia > 300 cells/ml สาเหตุ การแพ้ อักเสบ : ulcerative colitis
ยา สารเคมี หนอนพยาธิ hypothyroidism (myxedema) infection: ทรพิษ สุกใส วัณโรค ขาดเหล็ก มะเร็งบางชนิด mastocytosis :urticaria pigmentosa

8 Monocytopenia < 200 cells/ml พบร่วมกับความผิดปกติของระบบเลือดอื่น ๆ
พบใน aplastic anemia, leukemia, SLE, RA หลังรับยา IFN-alpha, glucocorticoids, TNF-alpha

9 Monocytosis > 800 cells/ml พบร่วมกับความผิดปกติของระบบเลือดอื่น ๆ
พบใน AML, CML, lymphoma, myeloma, SLE, RA, alcoholic liver disease, tetrachloroethane poisoning

10 Lymphocytopenia lymphocyte 
< 3,000 cells/ml (adult) < 1,500 cells/ml (child) สาเหตุ: stress, AIDS, corticosteroid therapy, radiation, toxic drugs, Cushing’s syndrome

11 Lymphocytosis Lymphocyte สาเหตุ: > 4,000 cells/ml (adult)
> 9,000 cells/ml (child) สาเหตุ: อาจเกิดจากมีการสร้าง adrenal corticosteroid hormones ลดลง ติดเชื้อไวรัส (common)

12 Neoplastic proliferations of white cells
Lymphoma (มะเร็งต่อมน้ำเหลือง) lymphoid tissues (solid tumor) Non-Hodgkin’s lymphomas (NHLs) Hodgkin’s lymphoma ตารางที่ 19 หน้า 42 Leukemias (มะเร็งเม็ดเลือดขาว) แบ่งตามชนิด: myeloid, lymphoid cell; acute, chronic Acute lymphocytic leukemia (ALL); Acute myelocytic leukemia (AML) CLL, CML

13 Acute Leukemias (FAB) ALL 3 subgroups: L1-L3 L1 (children)
L2 (older children, adults) L3 (secondary to lymphoma) WHO แบ่งเป็น T cell ALL B cell ALL AML 7 subgroups: M1-M7 M1 (myeloblasts without differentiation) M2 (myeloblasts with some diff.) M3 (acute promyelocytic) M4 (acute myelomonocytic) M5 (acute monocytic) M6 (erythroleukemia) M7 (megakaryoblastic) (ตารางที่ 20 หน้า 43)

14 Acute leukemias Blasts  ใน marrow ทำให้กดการสร้างเซลล์ชนิดอื่น อาการ
anemia ไข้ ติดเชื้อง่าย จ้ำเลือด ต่อมน้ำเหลืองโต ม้ามตับโต ปวดกระดูก อาจมีอาการทาง CNS

15 Chronic Leukemias CML CLL  neutrophil B lymphocyte
adult yrs. อาการไม่จำเพาะ เมื่อเป็นแล้ว = 3 ปี  acute leukemia (blast crisis) CLL B lymphocyte adult 50+ yrs. อาการไม่จำเพาะ อ่อนเพลีย เบื่ออาหาร น้ำหนักลด ต่อมน้ำเหลือง ตับ ม้ามโต

16 Treatment Supportive treatment Chemotherapy:
AML: anthracycline (duanorubicin)+ cyt arabinosine (6-thioguanine) ALL: vincristine, prednisolone, L-asperaginase CML: hydroxyurea, busulfan, alpha interferon CLL : chlorambucil, CHOP (cyclophosphamide + doxorubicin + vincristine + prednisolone) Stem cell transplantation

17 Platelet disorders Quantitative disorders
thrombocytopenia (40,000/ mL) thrombocytosis (1,000,000/ mL ) Qualitative disorders Inherited เช่น VWD Acquired เช่น chronic liver disease

18 Coagulation disorders
Hemophilias Coagulation disorders Vitamin K deficiency DIC Afrinogenemia

19 Pro-and anticoagulant activities of endothelial cells
Mitchell, RN, and Cotran, RS, p.86, 2003

20 Coagulation cascade

21 Coagulation Factors Factor II, VII, IX, X : Vit K dependent factors
Factor XI, XII, prekallikrein HMW kininogen : contact activation factors Factor V, VIII, XIII, fibrinogen : thrombin-sensitive factors ตารางที่ 21 หน้า 46

22 Platelet and Coagulation disorders
Essential thrombocythemia hemophilia A, B von Willebrand disease (VWD) Vitamin K deficiency Liver disease ตารางที่ 22 หน้า 48 (Lab)

23 Essential thrombocythemia (ET)
Myeloproliferative disorder เช่นเดียวกับ polcythemia vera LAB: Platelet > 600,000 /L Leukocytosis, erythrocytosis Megakaryocytic hyperplasia (bone marrow) อาการ มักพบใน คนอายุ ปี พบอาการ 2 episodes: hemorrhage & thrombosis ม้ามโตเล็กน้อย ห้อเลือด ช้ำ เลือดออกง่าย และเกิด thrombosis เลือดออกง่าย มักพบในผู้ใช้ aspirin thrombosis มักพบใน artery : สมอง coronary การรักษา ใช้ hydroxyurea, IFN-gamma follow up : Plt count Transformation to AML, polcythemia vera

24 Hemophilia A, B X-linked recessive disorder
A: factor VIII, B: factor IX อาการ ฟกช้ำ hemorthroses ในกล้ามเนื้อ เลือดออกไม่หยุด อาการขึ้นกับระดับของการขาด factor ค่า aPTT นานขึ้น อาการและผล Lab (ตารางที่ 24 หน้า 50)

25 Hemophilia A, B (Cont) การรักษา เพื่อหยุดเลือดที่ไหลเมื่อมี bleeding
และเพื่อป้องกัน bleeding & complications replacement with factor Desmopressin หรือย่อว่า DDAVP ใช้ในกรณี mild hemophilia A antifibrinolytic agents เช่น epsilon-aminocaproic acid, tranexamic acid ใช้ใน hemophilia A

26 Von Willebrand disease (VWD)
พบบ่อยที่สุด vWF subunit from endothelial cells mutimer ส่วนที่สำคัญคือ HMW vWF ทำหน้าที่ เชื่อม Plt-subendothelium bind and stabilize Factor VIII 3 types (I, II (2A, 2B, 2M, 2N), III) อาการตามชนิด Lab: BT นาน, Ptl ปกติ, aPTT อาจนานขึ้น ตรวจเฉพาะ vWF:Ag vWF:Rco (ristocetin): ตรวจ HMW Factor VIII acitivity ตรวจความรุนแรง

27 Vitamin K Deficiency Newborn hemorragic disease
Vit K - dependent factor ต่ำ, PT, aPTT, TT นานขึ้น Phytonadione (K1): IM, as soon as deliver

28 Liver disease Liver สังเคราะห์ coagulation factors
II, VII, IX, X, XII, V, fibrinogen inhibitor : anti-thrombin, protein C, S รักษาภาวะเลือดออกจากโรคตับ ให้เกล็ดเลือด factor replacement

29 References คมกฤช ศรีสรรพศิริกุล (2545) มะเร็งต่อมน้ำเหลือง ใน นิศารัตน์ โอภาสเกียรติกุล, วัฒนา เลี้ยววัฒนา, ดาราวรรณ วนะชิวนาวิน, มงคล คุณากร และ วนิดา วงศ์ถิรพร (บรรณาธิการ) พยาธิวิทยาคลินิก, สมาคมพยาธิวิทยาคลินิกไทย (สพคท), กรุงเทพมหานคร หน้า 2. คมกฤช ศรีสรรพศิริกุล (2545) มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน ใน นิศารัตน์ โอภาสเกียรติกุล, วัฒนา เลี้ยววัฒนา, ดาราวรรณ วนะชิวนาวิน, มงคล คุณากร และ วนิดา วงศ์ถิรพร (บรรณาธิการ) พยาธิวิทยาคลินิก, สมาคมพยาธิวิทยาคลินิกไทย (สพคท), กรุงเทพมหานคร หน้า 3. นวพรรณ จารุรักษ์ (2545) การตรวจวิเคราะห์เม้ดเลือดโดยเครื่องอัตโนมัติ ใน นิศารัตน์ โอภาสเกียรติกุล, วัฒนา เลี้ยววัฒนา, ดาราวรรณ วนะชิวนาวิน, มงคล คุณากร และ วนิดา วงศ์ถิรพร (บรรณาธิการ) พยาธิวิทยาคลินิก, สมาคมพยาธิวิทยาคลินิกไทย (สพคท), กรุงเทพมหานคร หน้า 4. นวพรรณ จารุรักษ์ (2545) ภาวะโลหิตจางจากความบกพร่องในการสร้างเม็ดเลือดแดง ใน นิศารัตน์ โอภาสเกียรติกุล, วัฒนา เลี้ยววัฒนา, ดาราวรรณ วนะชิวนาวิน, มงคล คุณากร และ วนิดา วงศ์ถิรพร (บรรณาธิการ) พยาธิวิทยาคลินิก, สมาคมพยาธิวิทยาคลินิกไทย (สพคท), กรุงเทพมหานคร หน้า 5. นฤดี โภไคศวรรย์ (2545) การตรวจโลหิตวิทยาพื้นฐาน ใน นิศารัตน์ โอภาสเกียรติกุล, วัฒนา เลี้ยววัฒนา, ดาราวรรณ วนะชิวนาวิน, มงคล คุณากร และ วนิดา วงศ์ถิรพร (บรรณาธิการ) พยาธิวิทยาคลินิก, สมาคมพยาธิวิทยาคลินิกไทย (สพคท), กรุงเทพมหานคร หน้า 6. พนัสยา เธียรธาดากุล (2545) ภาวะเลือดออกผิดปกติ ใน นิศารัตน์ โอภาสเกียรติกุล, วัฒนา เลี้ยววัฒนา, ดาราวรรณ วนะชิวนาวิน, มงคล คุณากร และ วนิดา วงศ์ถิรพร (บรรณาธิการ) พยาธิวิทยาคลินิก, สมาคมพยาธิวิทยาคลินิกไทย (สพคท), กรุงเทพมหานคร หน้า 7. วันชัย วนะชิวนาวิน (2545) ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงอายุสั้น ใน นิศารัตน์ โอภาสเกียรติกุล, วัฒนา เลี้ยววัฒนา, ดาราวรรณ วนะชิวนาวิน, มงคล คุณากร และ วนิดา วงศ์ถิรพร (บรรณาธิการ) พยาธิวิทยาคลินิก, สมาคมพยาธิวิทยาคลินิกไทย (สพคท), กรุงเทพมหานคร หน้า 8. เสถียร สุขพณิชนันท์ (2545) ความผิดปกติของเม็ดเลือดแดง ใน นิศารัตน์ โอภาสเกียรติกุล, วัฒนา เลี้ยววัฒนา, ดาราวรรณ วนะชิวนาวิน, มงคล คุณากร และ วนิดา วงศ์ถิรพร (บรรณาธิการ) พยาธิวิทยาคลินิก, สมาคมพยาธิวิทยาคลินิกไทย (สพคท), กรุงเทพมหานคร หน้า

30 References 9. เสถียร สุขพณิชนันท์ (2545) โรคธาลัสซีเมียและฮีโมโกลบินผิดปกติ ใน นิศารัตน์ โอภาสเกียรติกุล, วัฒนา เลี้ยววัฒนา, ดาราวรรณ วนะชิวนาวิน, มงคล คุณากร และ วนิดา วงศ์ถิรพร (บรรณาธิการ) พยาธิวิทยาคลินิก, สมาคมพยาธิวิทยาคลินิกไทย (สพคท), กรุงเทพมหานคร หน้า 10. เสถียร สุขพณิชนันท์ (2545) ความผิดปกติเชิงปริมาณของเม็ดเลือดขาว ใน นิศารัตน์ โอภาสเกียรติกุล, วัฒนา เลี้ยววัฒนา, ดาราวรรณ วนะชิวนาวิน, มงคล คุณากร และ วนิดา วงศ์ถิรพร (บรรณาธิการ) พยาธิวิทยาคลินิก, สมาคมพยาธิวิทยาคลินิกไทย (สพคท), กรุงเทพมหานคร หน้า 11. Aster, J. (2003) The hematopoietic and lymphoid systems in Kumar, V., Cotran, R. S., and Robbins, S. L (2003) Robbins Basic Pathology, 7th ed., W.B Saunders Company, Philadelphia, pp 12. Bickert, B., and Kwaitkowski, J.L. (2002) Coagulation disorders in DiPiro, J.T., Talbert, R.L., Yee, G.C., Matzke, G.R., Wells, B.G. and Posey, L.M. (eds.) Pharmacotherapy: A Pathophysiologic Approach, 5th ed., McGraw Hill, New York, pp 13. Curry,Jr., C.E., and Beasley, E.D. (2002) Sickle cell anemia in DiPiro, J.T., Talbert, R.L., Yee, G.C., Matzke, G.R., Wells, B.G. and Posey, L.M. (eds.) Pharmacotherapy: A Pathophysiologic Approach, 5th ed., McGraw Hill, New York, pp 14. Groce III, J.B., and Leumas, J.B., (2004) Hematology: Blood coagulation tests in Lee, M. (ed.) Basic Skills in Interpreting Laboratory Data, 3rd ed., American Society of health-System Pharmacists, Maryland, pp 15. Howard, M.R., and Hamilton, P.J. (2002) An Illustrated Colour Text Haematology, 2nd ed., Churchill Livingstone, New York, pp14-55. 16. Hutson, P.R.(2004) Hematology: Red and white blood cell tests in Lee, M. (ed.) Basic Skills in Interpreting Laboratory Data, 3rd ed., American Society of health-System Pharmacists, Maryland, pp 17. Lichtman, M.A., Beutler, E., Kipps, T.J., and Williams, W.J. (2003) Williams Manual of Hematology, 6h ed., McGraw Hill, New York, pp. 1-8, 27-39, 45-60, , , , ,

31 References 18. Mitchell, R.N., and Cotran, R.S. (2003) Hemodynamic disorders, thrombosis and shock in Kumar, V., Cotran, R. S., and Robbins, S. L (2003) Robbins Basic Pathology, 7th ed., W.B Saunders Company, Philadelphia, pp 19. Petros, P.P., and Long, G.D. (2002) Hematopoiesis in DiPiro, J.T., Talbert, R.L., Yee, G.C., Matzke, G.R., Wells, B.G. and Posey, L.M. (eds.) Pharmacotherapy: A Pathophysiologic Approach, 5th ed., McGraw Hill, New York, pp 20. Prendergast, T. J., and Ruoss, S. J. (1997) Pulmonary disease in McPhee, S. J., Lingappa, V. R., Ganong, W. F., and Lange, J. D. (eds.) Pathophysiology of Disease: an introduction to clinical medicine, 2nd ed., Prentice-Hall International, New Jersey, pp 21. Robbins, S. L, Cotran, R. S., and Kumar, V. (1995) Pathologic Basis of Disease, 5th ed., W.B Saunders Company, Philadelphia, pp 22. Turgeon, M. L. (1999) Clinical hematology, 3rd ed., Lippincott Williams & Wilkins, New York, pp 23. Waddelow, T.A., and Sproat, T.T. (2002) Anemias in DiPiro, J.T., Talbert, R.L., Yee, G.C., Matzke, G.R., Wells, B.G. and Posey, L.M. (eds.) Pharmacotherapy: A Pathophysiologic Approach, 5th ed., McGraw Hill, New York, pp