ดาวน์โหลดงานนำเสนอ
งานนำเสนอกำลังจะดาวน์โหลด โปรดรอ
1
2. Degradation of C-skeleton
II. การสลายกรดอะมิโน 1. Disposal of Nitrogen 2. Degradation of C-skeleton
2
ปฏิกิริยาของ C-skeletonในกรดอะมิโน
3. Pyruvate 2. a-KG 5. Succinyl-CoA 4. Acetyl-CoA 1. OAA 6. BCAA
3
Glucogenic and Ketogenic amino acids
Glucogenic amino acid Gluco-Ketogenic amino acid Ala, Arg, Asp, Cys, Glu, Gly, His, Pro, Ser Tyr Met, Thr, Val Ile, Phe, Trp Ketcogenic amino acid Leu, Lys
4
กรดอะมิโนที่สลายให้ 1. OAA 2. a-KG Murray RK, et.al. p.311, 1996
5
2. กรดอะมิโนที่สลายให้ a-KG
Pro Arg dehydroproline Orn H2O glutamate-g-semiald Glu a-KG Forminonoglu--> Formimino gr. to THF His ใช้ 4 ขั้นตอน
6
http://www. dentistry. leeds. ac. uk/biochem/MBWeb/mb2/part1/23-aacarb
7
3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate
8
3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate
Ser Murray RK, et.al. p.314, 1996 Gly Murray RK, et.al. p.314, 1996
9
3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate
10
3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate
Cystine Murray RK, et.al. p.314, 1996
11
3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate
Cys Murray RK, et.al. p.315, 1996
12
3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate
Threonine aldolase
13
4. กรดอะมิโนที่สลายให้ Acetyl-CoA
1. Phe 2. Tyr 3. Trp --->--->---->--->a-ketoadipate 4. Leu (ดูใน BCAA) 5. Lys (ซับซ้อน)
14
4. กรดอะมิโนที่สลายให้ Acetyl-CoA
Phe, Tyr Marks DB, et.al. p.608, 1996
15
4. กรดอะมิโนที่สลายให้ Acetyl-CoA
Phe Hydroxylase Marks DB, et.al. p.609, 1996
16
Hyperphenylalaninemia
17
Metabolites in PKU patients
Murray RK, et.al. p.255, 2003
18
Phenylketonuria (PKU)
O O || || H3N+- CH - C - N - CH - C - O-CH3 | | CH CH2 COO- H aspartame Asp Phe
19
Tyrosinemia Tyrosinemia type I (fumarylacetoacetate hydrolase): vomiting, diarrhea, cabbage-like odor, photophobia, keratitis, liver & kidney failure, hepatocarcinoma---->23/01/02 Approved Nitisinone (Orfadin) Tyrosinemia type II: eye & skin lesion, mental retardation Alkaptonuria: darkening urine, pigment deposit in connective tissue, arthritis
20
Alkaptonuria Chapme PC, et.al, p 272, 2005
21
5. กรดอะมิโนที่สลายให้ Succinyl-CoA
Met, Ile, Val
22
6. การสลายกรดอะมิโน BCAA
Leu, Ile, Val Marks DB, et.al. p.606, 1996
23
ความผิดปกติเนื่องจากการสลาย BCAA
1. Maple syrup urine disease (branched-chain ketonuria) เป็น autosomal recessive disorder (พบในอัตราส่วน 1: 185,000 ของประชากรโลก) ปัสสาวะมีกลิ่นคล้าย maple syrup หรือน้ำตาลไหม้ จะมีระดับของลิวซีน ไอโซลิวซีน และ แวลีน รวมทั้ง a-keto acid ของกรดอะมิโนเหล่านี้สูงในพลาสมา และปัสสาวะ ตรวจพบได้เมื่ออายุประมาณ 1 สัปดาห์หลังคลอด โดยมีอาการอาเจียนอย่างหนัก ไม่สามารถรับประทานได้ และมีการทำลายของสมองอย่างมาก เอนไซม์ที่ผิดปกติคือ การรักษาสามารถทำได้โดยการให้โปรตีนที่ไม่มีลิวซีน ไอโซลิวซีน และแวลีน a-keto acid decarboxylase complex
24
ความผิดปกติเนื่องจากการสลาย BCAA
2. Isovaleric acidemia เป็น autosomal recessive disorder มีกลิ่น cheese ในของเหลวจากร่างกาย อาเจียน acidosis และ coma เอนไซม์ที่ผิดปกติคือ Isovaleryl-CoA dehydrogenase
งานนำเสนอที่คล้ายกัน
