ดาวน์โหลดงานนำเสนอ
งานนำเสนอกำลังจะดาวน์โหลด โปรดรอ
ได้พิมพ์โดยอัษฎา สมิธ ได้เปลี่ยน 8 ปีที่แล้ว
1
Thalassemia Sudawadee Ekwitayawechnukul, MD
2
Thalassemia Treatment Complication of thalassemia Complication of secondary hemochromatosis Iron chelation Other
3
Thalassemia Thalassa-sea Emia-blood Chronic disease Genetic disease Prevention Thalassemia trait: 30-50% of Thai population
11
Severity of thalassemia - no sign and symptom - mild decrease Hb, mild low MCV Thalassemia minor thal trait, thal trait, homozygous HbE, HbE trait, Homozygous thal2 - hepatosplenomegaly - Hb 8-10 g/dL - Hemolysis Thalassemia intermedia Hb H disease, /E - Huge hepatosplenomegaly - Hb < 7 g/dL Thalassemia major homozygous thalassemia, /E
12
Medical problems of adult thalassemia patients Infection : Pneumococci, gram negative bacterial encapsulated organism, Pythium Iron overload Hypertension Pulmonary thrombo embolism Cardiac arrhythmia, congestive heart failure and pericarditis
13
Medical problems of adult thalassemia patients Liver cirrhosis and gall stone Extramedullary erythropoiesis Autoimmune hemolytic anemia Growth and endocrine abnormality Chronic leg ulcer : ?zinc deficiency
14
Complications and therapies for -thalassemia Rund D et al. N Engl J Med 2005;353:1135–46. Supportive therapy Transfusion – Leukoreduction – Viral testing Iron overload – DFO – Deferiprone – Deferasirox Endocrinopathies – Hormone replacement Osteoporosis – Osteoclast replacement – Vitamin D Curative therapy Hematopoietic stem cell transplantation – Bone marrow – Cord blood – Unrelated donor – Non-myeloablative Experimental therapy – EPO – Fetal hemoglobin modifiers (hydroxyurea, butyrate) – Antioxidants Future therapy Gene therapy Infection via transfusion Arthropathy Venous thrombosis Delayed puberty and delayed secondary sexual characteristics Testicular or ovarian failure Osteoporosis Short stature Hypopituitarism Excessive melanin skin pigmentation (‘bronze diabetes’) Hypothyroidism / Hypoparathyroidism Pulmonary hypertension and embolism Cardiomyopathy Hemosiderosis and cirrhosis of liver Extrameduallry hematopoiesis Splenomegaly Diabetes mellitus Bone expansion (‘hair on end’)
15
Complication Iron overload Infection Gall stone Hypersplenism Extramedullary hematopoiesis Pulmonary arterial hypertension Autoimmune hemolytic anemia Chronic leg ulcer
16
Treatment Folate supplement Transfusion therapy Iron chelation Family planning
17
Transfusion therapy
18
Targeted Hb – Low transfusion: pretransfusion Hb>7 – Hypertransfusion: pretransfusion Hb 10-12 – Supertransfusion: pretransfusion Hb 12-14 Leukocyte reduce pack red cell – LPRC – LDPRC Premedication – Antihistamine – Diuretic
19
Secondary hemochromatosis Organ involvement – Cardiac hemochromatosis – Liver cirrhosis – Diabetes mellitus – Hypothyroidism
20
Iron chelation – regular transfusion – transfusion>20-25 unit – Keep serum ferritin 500-1000 ng/ml – Monitor serum ferritin every 3-6 mo Secondary hemochromatosis
21
DrugDeferioxamineDefeiproneDeferasirox Usual dose25-40 MKD75-100 MKD10-40 MKD Route of administration IV, SC infusionPO Half life20-30 min3-4 hr12-16 hr Frequency5-7 days/wk3 times dailyOnce daily Excretionurinary, fecalurinaryfecal Adverse effectLocal reaction Ophthalmologic Auditory Bone abnormalities Reddish-brown urine GI disturbance Agranulocytosis Neutropenia Arthralgia ↑liver enzyme Reddish-brown urine GI disturbance Rash ↑liver enzyme ↑serum creatinin Cost220 B/500 mg5 B/500 mg530 B/250 mg
22
Deferioxamine
24
Continuous intravenous infusion พิจารณาให้เมื่อมี cardiac problem จาก iron overload Dose 50-70 MKD iv continuous drip 5-7 วัน / สัปดาห์
26
Deferasirox
28
คำแนะนำด้านสุขภาพทั่วไป รับประทานอาหารครบ 5 หมู่ หลีกเลี่ยงอาหารที่ มีธาตุเหล็กสูง งดวิตามินเสริมธาตุเหล็ก ออกกำลังกาย แต่หลีกเลี่ยงการออกกำลังกาย ที่มีการกระทบกระแทก เนื่องจากกระดูกเปราะ หักง่าย Vaccination – ในเด็กให้วัคซีนให้ครบตามปกติ – Post splenectomy-pneumococcal vaccine – HBV vaccine – Influenza vaccine
29
คุณภาพชีวิตของผู้ป่วย Thalassemia การเข้ารับการรักษาในสถานพยาบาล การศึกษา / ทำงาน สิทธิการรักษา การวางแผนครอบครัว
30
Prevention is better than cure
งานนำเสนอที่คล้ายกัน
© 2024 SlidePlayer.in.th Inc.
All rights reserved.