SNHL in children and Hearing Screening Dr. Greetha Moungthong , Dept. Otolaryngology PMK Hospital

การสูญเสียการได้ยินแบบประสาทหูเสื่อมในเด็ก (Sensorineural Hearing Loss in children) วัตถุประสงค์ 1. รู้รายละเอียดของการสูญเสียการได้ยินแบบประสาทหูเสื่อมในเด็ก 2. รู้แนวทางในการตรวจการวินิจฉัยเด็กที่มีปัญหาสูญเสียการได้ยิน 3. รู้แนวทางในการรักษาเด็กที่มีปัญหาสูญเสียการได้ยิน 4. สามารถให้คำแนะนำแก่บิดามารดาได้

การสูญเสียการได้ยินจะมีผลกระทบต่อ การพูด (speech & language development) การพัฒนาการภาษา ( language development) การเรียนรู้ของเด็ก (Psychosocial & cognitive development) การพัฒนาด้านสังคม ( Social development ) Poor quality of life

คนปกติจะสามารถได้ยินความดัง 20 – 25 dB ความถี่ระหว่าง 20 – 20,000 Hz การสูญเสียการได้ยินแบบ Conductive Hearing Loss การสูญเสียการได้ยินแบบ Sensorineural Hearing Loss 1 : 1000 in infant 2 : 1000 by age 19 years

Cochlea Cross-Section & Organ of Corti

No Hair Cells!

CLASSIFICATION OF SNHL Congenital : Genetic :-syndromic :-non- syndromic : Acquired (Prenata/ Perinatal) Delayed : Acquired (Postnatal)

Etiology of SNHL Genetic factor 36 % Viral (prenatal / perinatal ) 31 % Meningitis 6 % Perilymphatic fistula(PLF) 6 - 23 % Labyrinthine abnormalities 15 % Metabolic / neoplatic 1 % Unknown 31 %

Congenital SNHL in Childhood Present at birth Could be caused by Hereditary , infection, intrauterine insult, teratogenic factors If bilateral, should be detected early Neonatal screening is important

Hereditary SNHL in Childhood (30 -50 %) 1/3 of genetic are syndromic  > 1000 syndromes 2/3 of genetic are nonsyndromic  80 % Recessive  18 % Dominant  2 % X-Linked

SNHL syndromic 1/3 of all hereditary Characteristic physical and other findings comprise the phenotype Common : Treacher-Collins, Waardenberg, Pendred, Usher Other : Goldenhar-hemifacial microsomy

WAARDENBURG SYN SNHL with pigmentary abn. Autosomal dominant >90 %

Branchio-oto-renal (Melnick-Fraser syn) Branchial arch defects ( ear pits, cervical fistula Renal abnl. Lacrimal duct abnl.

USHER SYNDROME SNHL & retinitis pigmentosa 4 % of congenital deafness Visual is progressive :age 10 ; Night blindness 92 % Retinal changes may be diagnosed in infancy ½ of the deaf–blind population

PENDRED SYNDROME Autosomal recessive Goiter & Hearing loss 2 % of severe to profound deafness

Jervell & Lange-Nielsen syn Autosomal recessive, Severe congenital SNHL, Syncopal episodes EKG : prolong QT interval , Large T waves

ALPORT’S SYNDROME Autosomal dominant, recessive , X-Linked 1 % of childhood deafness , 50% progressive high frequency SNHL ,develops in first & second decade of life, progressive Renal dysfunction Dx: Proteinuria, hematuria, cellular casts with progress Hearing loss

Congenital Non-syndromic SNHL Inner ear anomallies Michel’s Mondini’s Scheibe’s Alexander’s Degree of inner ear dysplasia/aplasia

ACQUIRED SNHL (Prenatal/Perinatal) Infection Ototoxic substances Prematurity Kernicterus Birth trauma

INFECTIOUS (Prenatal/Perinatal) Toxoplasmosis Rubella Cytomegalovirus Herpes Syphilis TORCHES

Meningitis and Labyrinthitis S. pneumoniae SNHL occurs more frequently in patient with S. pneumoniae Incidence of meningitis 20 HIB decreasing due to vaccine

Prematurity 20 fold increase in SNHL 5% of NIUC graduates have SNHL

Risk factors associated with prematurity Anoxia Low birth weight Acidosis Hyperbilirubinemia Ototoxic medications Meningitis Prolonged mechanical ventilation

EVALUATION & ASSESSMENT OF SNHL IN CHILDHOOD

Protocol for high risk infant Evaluation by : Otolaryngologist Audiologist Speech therapist Genetics Family counseling

การวินิจฉัย (Evaluation) 1. ประวัติการพัฒนาการ (Developmental History) 2. ประวัติครอบครัว (Family History) 3. ประวัติการตั้งครรภ์ (Prenatal History) พบว่าการติดเชื้อในครรภ์มารดากลุ่ม “TORCHES” (Toxoplasmosis, Syphilis, Rubella, Cytomegalovirus, และ Herpes) มีผลต่อการเกิด Congenital SNHL 4. Perinatal History

Physical examination Cleft lip/palate White forelock Heterochromic irises Vitiligo Dystopia canthorum Branchial arch/cleft anomalies(esp. bilateral) Hemifacial microsomia/micrognathia Abnormal pinna Goiter

Childhood SHNL : Evaluation BUN/Cr ; U/A Metabolic : TFT ; FBS Autoimmune : Cogan’s, Ds Serology for Syp. Immunologic Tests for viral infection EKG Ophthalmological Consultation CT Temporal bone : inner ear malfunction

Hearing Assessment subjective method Tympanogram OAE (Otoacoustic Emission) ABR (Auditory Brainstem Respond) Objective method BOA (Behavioral Observation Audiometry) VRA ( Visual Reinforcement) ( 6 ms - 2 yr.) Play Audiometry ( 2 - 5 yr.)

Tympanogram Audiogram

resonance OAEs

TEOAE IN NORMAL HEARING

Hearing screening in infant Incidence of Bilateral SNHL 50 dB in school age = 1.0 - 2.0 per 1000 Bilateral SNHL 75 dB in school age = 0.5 -1.0 per 1000 1/174 children in NICU vs 1/1278 in Non NICU National Institute of Health of USA Recommend Universal Hearing screen ( All infant in NICU & All infant within 3 ms of age ) Thailand : recommend esp. in high risk infant

High risk infant FH of Hereditary SNHL Intrauterine infection (TORSCH) Craniofacial anomalies Birth weight < 1500 gm Hyperbilirubinemia Ototoxic medication Bacterial Menigitis Severe asphyxia Mechanical ventilation

Hearing Assessment Play Audiometry PASS OAE Normal Hearing Rehabilitation ABR FAIL Abnormal

หลักการรักษาการสูญเสียการได้ยินในเด็ก วินิจฉัยการสูญเสียการได้ยิน โดยเร็วที่สุดตั้งแต่ในวัยเด็ก รักษาโรคตามสาเหตุที่ตรวจพบ เพื่อยุติการสูญเสียการได้ยินเพิ่มขึ้น ฟื้นฟูสมรรถภาพการได้ยิน

Hearing Rehabilitation Hearing Aid Cochlear Implantation (การฝังประสาทหูเทียม ) Sigh and language learning

เครื่องช่วยฟัง (Hearing Aid) ปัญหาของการสูญเสียการได้ยินทั้งสองหู ระดับสูญเสียการได้ยินมาก (Moderate to Severe SNHL) โดยจะทำหน้าที่ขยายเสียงที่เด็กจะรับในช่วงความถี่ที่เหมาะสม (ความถี่ช่วงภาษาพูด) ตัดความถี่ของเสียงที่รบกวนออกไป (ความถี่สูงๆ)

Cochlear Implantation Criteria Profound SNHL Both Ear Age > 2 year No benefit from Hearing Aids following 6 month trial Earlier implantation in cases of meningitis Action : directly stimulate auditory Nerve fiber within cochlea

Complications of Cochlear Implant 1. Facial nerve injury 2. Meningitis 3. Failure implantation 4. Extrusion of implant

Hearing outcomes in young children UK pediatrics progress report 1990, N = 182 Understand conversation without lip reading Nottingham CI Program Identify environmental sounds Not aware of sounds

Factors influence to post operative results Number of inserted electrodes Duration of deafness Intelligence Inherent linguistic ability Hearing impairment since childhood

Thank you for attention and Any question