งานนำเสนอกำลังจะดาวน์โหลด โปรดรอ

งานนำเสนอกำลังจะดาวน์โหลด โปรดรอ

SNHL in children and Hearing Screening Dr. Greetha Moungthong, Dept. Otolaryngology PMK Hospital.


งานนำเสนอเรื่อง: "SNHL in children and Hearing Screening Dr. Greetha Moungthong, Dept. Otolaryngology PMK Hospital."— ใบสำเนางานนำเสนอ:


2 SNHL in children and Hearing Screening Dr. Greetha Moungthong, Dept. Otolaryngology PMK Hospital

3 การสูญเสียการได้ยินแบบประสาทหู เสื่อมในเด็ก (Sensorineural Hearing Loss in children) วัตถุประสงค์ 1. รู้รายละเอียดของการสูญเสียการได้ยินแบบ ประสาทหูเสื่อมในเด็ก 2. รู้แนวทางในการ ตรวจการวินิจฉัยเด็กที่มีปัญหาสูญเสียการได้ยิน 3. รู้แนวทางในการรักษาเด็กที่มีปัญหาสูญเสีย การได้ยิน 4. สามารถให้คำแนะนำแก่บิดามารดาได้

4 การสูญเสียการได้ยินจะมีผลกระทบ ต่อ การพูด (speech & language development) การพัฒนาการภาษา ( language development) การเรียนรู้ของเด็ก (Psychosocial & cognitive development) การพัฒนาด้านสังคม ( Social development ) Poor quality of life

5 คนปกติจะสามารถได้ยิน ความดัง 20 – 25 dB ความถี่ระหว่าง 20 – 20,000 Hz การสูญเสียการได้ยิน แบบ Conductive Hearing Loss การสูญเสียการได้ยิน แบบ Sensorineural Hearing Loss –1 : 1000 in infant –2 : 1000 by age 19 years

6 Cochlea Cross-Section & Organ of Corti

7 No Hair Cells!

8 CLASSIFICATION OF SNHL Congenital : Genetic :-syndromic :-non- syndromic : Acquired (Prenata/ Perinatal) Delayed : Genetic :-syndromic :-non- syndromic : Acquired (Postnatal)

9 Etiology of SNHL Genetic factor 36 % Viral (prenatal / perinatal ) 31 % Meningitis 6 % Perilymphatic fistula(PLF) % Labyrinthine abnormalities 15 % Metabolic / neoplatic 1 % Unknown 31 %

10 Congenital SNHL in Childhood Present at birth Could be caused by Hereditary, infection, intrauterine insult, teratogenic factors If bilateral, should be detected early Neonatal screening is important

11 Hereditary SNHL in Childhood ( %) 1/3 of genetic are syndromic  > 1000 syndromes 2/3 of genetic are nonsyndromic  80 % Recessive  18 % Dominant  2 % X-Linked

12 SNHL syndromic 1/3 of all hereditary Characteristic physical and other findings comprise the phenotype Common : Treacher-Collins, Waardenberg, Pendred, Usher Other : Goldenhar-hemifacial microsomy

13 WAARDENBURG SYN SNHL with pigmentary abn. Autosomal dominant >90 %

14 Branchio-oto-renal (Melnick-Fraser syn) Branchial arch defects ( ear pits, cervical fistula Renal abnl. Lacrimal duct abnl.

15 USHER SYNDROME SNHL & retinitis pigmentosa 4 % of congenital deafness Visual is progressive :age 10 ; Night blindness 92 % Retinal changes may be diagnosed in infancy ½ of the deaf–blind population

16 PENDRED SYNDROME Autosomal recessive Goiter & Hearing loss 2 % of severe to profound deafness

17 Jervell & Lange-Nielsen syn Autosomal recessive, Severe congenital SNHL, Syncopal episodes EKG : prolong QT interval, Large T waves

18 ALPORT’S SYNDROME Autosomal dominant, recessive, X-Linked 1 % of childhood deafness, 50% progressive high frequency SNHL,develops in first & second decade of life, progressive Renal dysfunction Dx: Proteinuria, hematuria, cellular casts with progress Hearing loss

19 Congenital Non-syndromic SNHL Inner ear anomallies Michel’s Mondini’s Scheibe’s Alexander’s Degree of inner ear dysplasia/aplasia

20 ACQUIRED SNHL (Prenatal/Perinatal) Infection Ototoxic substances Prematurity Kernicterus Birth trauma

21 INFECTIOUS (Prenatal/Perinatal) Toxoplasmosis Rubella Cytomegalovirus Herpes Syphilis TORCHES

22 Meningitis and Labyrinthitis S. pneumoniae SNHL occurs more frequently in patient with S. pneumoniae Incidence of meningitis 2 0 HIB decreasing due to vaccine

23 Prematurity 20 fold increase in SNHL 5% of NIUC graduates have SNHL

24 Risk factors associated with prematurity Anoxia Low birth weight Acidosis Hyperbilirubinemia Ototoxic medications Meningitis Prolonged mechanical ventilation


26 Protocol for high risk infant Evaluation by : Otolaryngologist Audiologist Speech therapist Genetics Family counseling

27 การวินิจฉัย (Evaluation) 1. ประวัติการพัฒนาการ (Developmental History) 2. ประวัติครอบครัว (Family History) 3. ประวัติการตั้งครรภ์ (Prenatal History) พบว่าการติดเชื้อในครรภ์มารดากลุ่ม “TORCHES” (Toxoplasmosis, Syphilis, Rubella, Cytomegalovirus, และ Herpes) มีผลต่อการเกิด Congenital SNHL 4. Perinatal History

28 Physical examination Cleft lip/palate White forelock Heterochromic irises Vitiligo Dystopia canthorum Branchial arch/cleft anomalies(esp. bilateral) Hemifacial microsomia/micrognathia Abnormal pinna Goiter

29 Childhood SHNL : Evaluation BUN/Cr ; U/A Metabolic : TFT ; FBS Autoimmune : Cogan’s, Ds Serology for Syp. Immunologic Tests for viral infection EKG Ophthalmological Consultation CT Temporal bone : inner ear malfunction

30 Hearing Assessment subjective method Tympanogram OAE (Otoacoustic Emission) ABR (Auditory Brainstem Respond) Objective method BOA (Behavioral Observation Audiometry) VRA ( Visual Reinforcement) ( 6 ms - 2 yr.) Play Audiometry ( yr.)

31 Tympanogram Audiogram

32 resonance OAEs


34 Hearing screening in infant Incidence of Bilateral SNHL 50 dB in school age = per 1000 Bilateral SNHL 75 dB in school age = per /174 children in NICU vs 1/1278 in Non NICU National Institute of Health of USA Recommend Universal Hearing screen ( All infant in NICU & All infant within 3 ms of age ) Thailand : recommend esp. in high risk infant

35 High risk infant FH of Hereditary SNHL Intrauterine infection (TORSCH) Craniofacial anomalies Birth weight < 1500 gm Hyperbilirubinemia Ototoxic medication Bacterial Menigitis Severe asphyxia Mechanical ventilation

36 OAE PASS FAIL ABR Play Audiometry Normal Abnormal Hearing Rehabilitation Hearing Assessment

37 หลักการรักษาการสูญเสียการได้ยิน ในเด็ก วินิจฉัยการสูญเสียการได้ยิน โดยเร็วที่สุด ตั้งแต่ในวัยเด็ก รักษาโรคตามสาเหตุที่ตรวจพบ เพื่อยุติการ สูญเสียการได้ยินเพิ่มขึ้น ฟื้นฟูสมรรถภาพการได้ยิน

38 Hearing Rehabilitation Hearing Aid Cochlear Implantation ( การฝังประสาทหูเทียม ) Sigh and language learning

39 เครื่องช่วยฟัง (Hearing Aid) ปัญหาของการสูญเสียการได้ยินทั้งสองหู ระดับสูญเสียการได้ยินมาก (Moderate to Severe SNHL) โดยจะทำหน้าที่ขยายเสียงที่เด็กจะรับในช่วง ความถี่ที่เหมาะสม ( ความถี่ช่วงภาษาพูด ) ตัดความถี่ของเสียงที่รบกวนออกไป ( ความถี่ สูงๆ )

40 Cochlear Implantation Criteria Profound SNHL Both Ear Age > 2 year No benefit from Hearing Aids following 6 month trial Earlier implantation in cases of meningitis Action : directly stimulate auditory Nerve fiber within cochlea


42 Complications of Cochlear Implant 1. Facial nerve injury 2. Meningitis 3. Failure implantation 4. Extrusion of implant

43 Hearing outcomes in young children UK pediatrics progress report 1990, N = 182 Understand conversation without lip reading Identify environmental sounds Not aware of sounds Nottingham CI Program

44 Factors influence to post operative results Number of inserted electrodes Duration of deafness Intelligence Inherent linguistic ability Hearing impairment since childhood

45 Thank you for attention and Any question

ดาวน์โหลด ppt SNHL in children and Hearing Screening Dr. Greetha Moungthong, Dept. Otolaryngology PMK Hospital.


Ads by Google