งานนำเสนอกำลังจะดาวน์โหลด โปรดรอ

งานนำเสนอกำลังจะดาวน์โหลด โปรดรอ

II. การสลายกรดอะมิโน 1. Disposal of Nitrogen 2. Degradation of C- skeleton.

งานนำเสนอที่คล้ายกัน


งานนำเสนอเรื่อง: "II. การสลายกรดอะมิโน 1. Disposal of Nitrogen 2. Degradation of C- skeleton."— ใบสำเนางานนำเสนอ:

1

2 II. การสลายกรดอะมิโน 1. Disposal of Nitrogen 2. Degradation of C- skeleton

3 ปฏิกิริยาของ C-skeleton ใน กรดอะมิโน 1. OAA 2.  -KG 3. Pyruvate 4. Acetyl-CoA 5. Succinyl-CoA 6. BCAA

4 Glucogenic and Ketogenic amino acids Ala, Arg, Asp, Cys, Glu, Gly, His, Pro, Ser Glucogenic amino acidGluco-Ketogenic amino acid Tyr Met, Thr, ValIle, Phe, Trp Ketcogenic amino acid Leu, Lys

5 กรดอะมิโนที่สลายให้ Murray RK, et.al. p.311,  -KG 1. OAA

6 2. กรดอะมิโนที่สลายให้  - KG Pro dehydropr oline H2OH2O glutamate-  - semiald Gl u  - KG Arg Orn His ใช้ 4 ขั้นตอน Forminonoglu-- > Formimino gr. to THF

7 ntistry.leeds.a c.uk/biochem/ MBWeb/mb2/ part1/23- aacarb.ppt

8 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate

9 Se r Gl y Murray RK, et.al. p.314, 1996

10 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate ml/mar7/Mar7/sld025.htm

11 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate Cystin e Murray RK, et.al. p.314, 1996

12 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate C ys Murray RK, et.al. p.315, 1996

13 3. กรดอะมิโนที่สลายให้ Pyruvate ml/mar7/Mar7/sld025.htm Threonine aldolase

14 4. กรดอะมิโนที่สลายให้ Acetyl-CoA 1. Phe 2. Tyr 3. Trp --->--->---->--- >  -ketoadipate 4. Leu ( ดูใน BCAA) 5. Lys ( ซับซ้อน )

15 4. กรดอะมิโนที่สลายให้ Acetyl-CoA Phe, Tyr Marks DB, et.al. p.608, 1996

16 4. กรดอะมิโนที่สลายให้ Acetyl- CoA Phe Hydroxylas e Marks DB, et.al. p.609, 1996

17 Hyperphenylalaninemia

18 Metabolites in PKU patients Murray RK, et.al. p.255, 2003

19 Phenylketonuria (PKU) O O || || H 3 N + - CH - C - N - CH - C - O-CH 3 | | CH 2 CH 2 | | COO - H Asp Phe aspartame

20 Tyrosinemia Tyrosinemia type I (fumarylacetoacetate hydrolase): vomiting, diarrhea, cabbage-like odor, photophobia, keratitis, liver & kidney failure, hepatocarcinoma---->23/01/02 Approved Nitisinone (Orfadin) Tyrosinemia type II: eye & skin lesion, mental retardation Alkaptonuria: darkening urine, pigment deposit in connective tissue, arthritis

21 Alkaptonuria Chapme PC, et.al, p 272, 2005

22 5. กรดอะมิโนที่สลายให้ Succinyl-CoA Met, Ile, Val

23 6. การสลายกรดอะมิโน BCAA 6. การสลายกรดอะมิโน BCAA Leu, Ile, Val Marks DB, et.al. p.606, 1996

24 ความผิดปกติเนื่องจากการสลาย BCAA 1. Maple syrup urine disease (branched-chain ketonuria) • เป็น autosomal recessive disorder ( พบในอัตราส่วน 1: 185,000 ของประชากร โลก ) • ปัสสาวะมีกลิ่นคล้าย maple syrup หรือ น้ำตาลไหม้ จะมีระดับของลิวซีน ไอโซลิวซีน และ แวลีน รวมทั้ง  -keto acid ของกรดอะมิ โนเหล่านี้สูงในพลาสมา และปัสสาวะ • ตรวจพบได้เมื่ออายุประมาณ 1 สัปดาห์หลัง คลอด โดยมีอาการอาเจียนอย่างหนัก ไม่ สามารถรับประทานได้ และมีการทำลายของ สมองอย่างมาก • เอนไซม์ที่ผิดปกติคือ • การรักษาสามารถทำได้โดยการให้โปรตีนที่ไม่ มีลิวซีน ไอโซลิวซีน และแวลีน  -keto acid decarboxylase complex

25 ความผิดปกติเนื่องจากการสลาย BCAA 2. Isovaleric acidemia • เป็น autosomal recessive disorder • มีกลิ่น cheese ในของเหลวจากร่างกาย อาเจียน acidosis และ coma • เอนไซม์ที่ผิดปกติคือ Isovaleryl-CoA dehydrogenase


ดาวน์โหลด ppt II. การสลายกรดอะมิโน 1. Disposal of Nitrogen 2. Degradation of C- skeleton.

งานนำเสนอที่คล้ายกัน


Ads by Google